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Serviço e Disciplina de Clínica Médica

Sessão Clínica- 04/05/2015

Auditório Honor de Lemos Sobral- Hospital Escola Álvaro Alvim

Orientador: Prof. Dr. João Tadeu Damian Souto Filho

Relator: Dra. Lorena Braga

Debatedora: Dra. Nathália Mota

Caso clínico

Identificação: 41 anos, raça branca, sexo feminino, casada, natural de Gargaú, “do lar”.

Queixa principal: “caroços no pescoço e visão turva"

HDA: Paciente refere surgimento de adenomegalia indolor e móvel em regiões submandibular

e cervical há 09 meses. Relata crescimento lento dos linfonodos sem queixas álgicas ou

sintomas sistêmicos associados. Procurou atendimento médico no início do quadro e foi

referenciada ao serviço de cirurgia de cabeça e pescoço. Realizou exames de imagem e não

teve diagnóstico definitivo naquele momento. Há dois meses com o aumento da adenopatia, já

acometendo região cervical e supra-clavicular, retornou ao serviço de cirurgia de cabeça e

pescoço e foi submetida à biopsia de linfonodo supra-clavicular à direita. Há cerca de 15 dias

evoluiu com quadro de turvação visual bilateral, fotofobia, diplopia e dormência hemicraniana

direita.

Sintomas referentes a outros aparelhos: Nega febre, emagrecimento, sangramentos,

disfagia, tosse, náuseas, vômitos, diarréia e disúria.

HPP: Previamente hígida. Nega HAS, DM, internações prévias e uso de medicamentos.

História Ginecológica: G2P2A0

História familiar: Sem doenças dignas de nota.

História social: Reside com a família em área urbana, em casa com boas condições de

saneamento. Nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilícitas.

Caso clínico - Exame físico:

Exame Físico: Bom estado geral, lúcida, orientada, normocorada, anictérica, acianótica,

afebril.

ACV: RCR 2T BNF, sem sopros. PA=120x80mmHg FC= 100 bpm, ausência de turgência

jugular.

AR: Murmúrio vesicular presente bilateralmente, ausência de ruídos adventícios. FR=20

irpm.

ABD: flácido, indolor a palpação superficial. Peristalse audível. Traube timpânico (livre).

Ausência de visceromegalias.

Membros inferiores: sem edema, panturrilhas livres, pulsos palpáveis.

Linfonodomegalias em cadeias submandibulares e cervicais biliaterais, as maiores

medindo cerca de 2 cm, em cadeia supraclavicular direita com cerca de 3 cm e em

cadeia axilar direita com cerca de 3 cm.

Caso clínico - Exame físico:

Exame neurológico: Pupilas isocóricas e fotorreagentes. Movimentação ativa dos

globos oculares normais. Sensibilidade e motricidade da face normal. Acuidade auditiva

normal. Fala e deglutição normais. Nuca livre. Sinal de Romberg ausente. Força

muscular, sensibilidade, coordenação dinâmica e reflexos superficiais e profundos sem

alterações.

Exame oftalmológico (relato do especialista):

Acuidade Visual OD 20/20, OE 20/20 (turvação visual à direita)

Tonometria: OD 12mmhg, OE 10mmhg (valor normal: entre 10-20mmHg)

Biomicroscopia: normal

Fundo de Olho: edema de disco óptico bilateral, máculas preservadas, retina e vasos

dentro da normalidade.

Exames laboratoriais da admissão

HEMOGRAMA

Hemácia 4,480 milhões/mm3 LDH 611 U/L TGO: 13 mg/dL

Hemoglobina: 12,3 g/dL Reticulócitos:1,1% TGP:10 mg/dL

Hematócrito: 37,0 % Ferro: 63 mcg/dL FA: 72 mg/dL

VCM: 82,6 fL Ferritina: 191 ng/mL GGT: 29 mg/dL

HCM: 27,5 pg Na: 142 mEq/L VHS: 19 mm

CHCM: 33,2 g/dL K: 4,1 mEq/L PCR 2,2 mg/L

RDW: 13,9 % Ca: 9,2 mg/dL Glicose: 96 mg/dL

Leucócitos: 4.800 /mm3 Proteínas 7,9 g/dL Uréia: 14 mg/dL

Eosinófilos: 48 (01%) Albumina 4,3 g/dL Creatinina: 0,5 mg/dL

Bastões: 0 (00%) Globulinas 3,6 g/dL Ácido úrico: 3,9 mg/dL

Segmentados: 3.456 (72%) Bilirrubina Total: 0,5 mg/dL TSH 3,57 UI/mL

Linfócitos: 816 (17%) Bilirrubina Direta: 0,3 mg/dL T4 Livre 0,94 ng/dL

Monócitos: 480 (10%) Bilirrubina Indireta: 0,2 mg/dL

Plaquetas: 239.000 /mm3

Exames complementares da admissão

Fator Reumatoide: negativo

FAN: 1/160 nuclear pontilhado fino

Sorologias para HCV, HBV, HIV, EBV IgM, CMV IgM e toxoplasmose IgM negativas.

Eletroforese e Imunofixação de proteínas: normais

Dosagens de imunoglobulinas: IgG 1590 mg/dL IgA 350 mg/dL IgM 127 mg/dL IgE 18 KU/L

Tomografia computadorizada de crânio (26/03/15): não evidenciou anormalidades

significativas detectáveis ao método.

Tomografia computadorizada das órbitas (26/03/15): não evidenciou anormalidades

significativas detectáveis ao método.

Angiografia e Retinografia (30/03/2015): olhos com papilas borradas, edemaciadas,

hiperfluorescentes, com hemorragias em chama de vela, em quadro de papiledema

bilateral, mais acentuado em olho direito. As máculas encontram-se poupadas,

normalmente afluorescentes. O tempo circulatório mostrou-se normal para cada uma das

fases do exame.

• Sugerimos tratamento com pulsoterapia em caráter de urgência.

Hipóteses diagnósticas / conduta

Discussão clínica

Linfadenopatia

crônica

Causas infecciosas

Causas inflamatórias

Causas neoplásicas

Medicamentoso

Edema de disco óptico

Aumento da pressão

intracraniana

Neuropatia óptica

Causas oculares

Exames complementares

Leucócitos

totais 4800 4000 – 11000 mm3

Linfócitos 816 800 – 2900 mm3

LDH 611 240 – 480 U/L

Ferritina 191 24 – 155 microg/L

VHS 19 <15 mm/h

FAN 1/160 Não reagente

Angiografia e Retinografia: ambos os olhos com papilas

borradas, edemaciadas, hiperfluorescentes, com hemorragias

em chama de vela, em quadro de papiledema bilateral, mais

acentuado em olho direito.

Possíveis etiologias

Linfadenopatia crônica

Causas infecciosas

Causas inflamatórias

Causas neoplásicas

Medicamentoso

Edema de disco óptico

Aumento da pressão

intracraniana

Neuropatia óptica

Causas oculares


Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

Melikoglu MA, Melikoglu M. The Clinical Importance of Lymphadenopathy in Systemic Lupus Erythematosus. Acta

Reumatol Port 2008; 33:402-6.

O LES é uma doença inflamatória crônica, multissistêmica, de causa

desconhecida e de natureza auto imune, caracterizada pela presença

de diversos auto anticorpos. Evolui com manifestações clínicas

polimórficas, com períodos de exacerbações e remissões. É uma

doença rara, incidindo, mais frequentemente, em mulheres jovens.



Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. PETRI ET AL.

ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686

DOI 10.1002/art.34473


Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus. R. R. Sivaraj et al. Rheumatology 2007;46:1757–1762



Sarcoidose

Trata-se de uma doença inflamatória caracterizada pela presença de

granulomas sem caseação. A sarcoidose afeta praticamente todos os

órgãos do corpo, porém o pulmão é acometido mais comumente.

Daldon PEC, Arruda LHF . Granulomas não infecciosos: sarcoidose. An Bras Dermatol. 2007;82(6):559-71.


Sarcoidose

Mehrian P. et al. Differentiation between sarcoidosis and Hodgkin’s lymphoma based on mediastinal lymph node

involvement pattern: Evaluation using spiral CT scan. Pol J Radiol, 2013; 78(3): 15-20

Mayers M. Ocular sarcoidosis. Int Ophthalmol Clin 1990;30:257–263


Sífilis Secundária

Infecção sistêmica crônica causada pelo Treponema Pallidum, em

geral é sexualmente transmitida e caracteriza-se por episódios de

doença ativa, interrompidos por períodos de latência. O estágio

secundário, associado a lesões mucocutâneas generalizadas e

linfadenopatia também generalizada, é seguido por um período

latente de infecção subclínica, que se estende por anos ou décadas.

Yellowish dots in the retina: a finding of ocular syphilis? Rodrigues RAM, et al. Arq Bras Oftalmol. 2014;77(5):324-6

Condução do caso

1 – Internação hospitalar;

2 – Complementar investigação com dosagem de C3, C4, CH50, Anti-

Sm, Anti-DNA, VDRL, FTA-Abs, ECA e TC de tórax;

3 – Realizar profilaxia para estrongiloidíase disseminada;

4 – Realizar pulsoterapia;

5 – Laudo do histopatológico.

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Mulher Jovem

Adenopatia indolente

Neuropatia óptica e craniana

Linfopenia

LINFADENOPATIA INSIDIOSA

Infecciosa

VS.

Ausência de sinais e

sintomas clínicos

Não-infecciosa

Inflamatória

Neoplásica

Associação com

Papiledema

Exames iniciais

HEMOGRAMA

Hemácia 4,480 milhões/mm3 LDH 611 U/L TGO: 13 mg/dL

Hemoglobina: 12,3 g/dL Reticulócitos:1,1% TGP:10 mg/dL

Hematócrito: 37,0 % Ferro: 63 mcg/dL FA: 72 mg/dL

VCM: 82,6 fL Ferritina: 191 ng/mL GGT: 29 mg/dL

HCM: 27,5 pg Na: 142 mEq/L VHS: 19 mm

CHCM: 33,2 g/dL K: 4,1 mEq/L PCR 2,2 mg/L

RDW: 13,9 % Ca: 9,2 mg/dL Glicose: 96 mg/dL

Leucócitos: 4.800 /mm3 Proteínas 7,9 g/dL Uréia: 14 mg/dL

Eosinófilos: 48 (01%) Albumina 4,3 g/dL Creatinina: 0,5 mg/dL

Bastões: 0 (00%) Globulinas 3,6 g/dL Ácido úrico: 3,9 mg/dL

Segmentados: 3.456 (72%) Bilirrubina Total: 0,5 mg/dL TSH 3,57 UI/mL

Linfócitos: 816 (17%) Bilirrubina Direta: 0,3 mg/dL T4 Livre 0,94 ng/dL

Monócitos: 480 (10%) Bilirrubina Indireta: 0,2 mg/dL

Plaquetas: 239.000 /mm3

Exames iniciais

Fator Reumatoide: negativo

FAN: 1/160 nuclear pontilhado fino

Sorologias para HCV, HBV, HIV, EBV IgM, CMV IgM e toxoplasmose IgM negativas.

Eletroforese e Imunofixação de proteínas: normais

Dosagens de imunoglobulinas: IgG 1590 mg/dL IgA 350 mg/dL IgM 127 mg/dL IgE 18 KU/L

Tomografia computadorizada de crânio (26/03/15): não evidenciou anormalidades significativas

detectáveis ao método.

Tomografia computadorizada das órbitas (26/03/15): não evidenciou anormalidades significativas

detectáveis ao método.

Angiografia e Retinografia (30/03/2015): olhos com papilas borradas, edemaciadas,

hiperfluorescentes, com hemorragias em chama de vela, em quadro de papiledema bilateral,

mais acentuado em olho direito. As máculas encontram-se poupadas, normalmente

afluorescentes. O tempo circulatório mostrou-se normal para cada uma das fases do exame.

Exames iniciais

Retinografia

Papiledema bilateral

Normal X Papiledema

Angiografia Fluoresceínica

Biópsia Linfonodal

Histopatológico e Imunohistoquímica

CD20 + CD3 – CD10 + BCL-2 + CD5 – Ciclina D1 – CD 23 – KI-67 + em menos de 5% da neoplasia

Conclusão

Linfoma Folicular de Baixo Grau (OMS 2008)

Punção Lombar

Líquido Cefalorraquidiano

Citologia Global e Específica

Aspecto Límpido

Cor Incolor

Citologia Global 0 /mm³

Hemácias 0 /mm³

Leucócitos 0 /mm³

Bioquímica

Proteínas totais 18,1 mg/dL (15 a 45 mg/dL)

LDH 29,0 U/L (Até 35 U/L)

Glicose 72,0 mg/dL (40 a 50 mg/dl)

Tomografia de Tórax, Abdome e Pelve

• Múltiplas linfonodomegalias na cadeia axilar direita, as maiores

medindo 3,4 e 2,3 cm.

• Discreta opacidade irregular subpleural, localizada no lobo superior

do pulmão direito, de aspecto fibrocicatricial.

• Não observamos linfonodomegalias mediastinais.

• Baço de dimensões normais, apresentando lesões nodulares

hipodensas e hipocaptantes de contraste, esparsas pelo parênquima,

as maiores medindo 1,2 a 0,9cm.

• Ausência de linfonodomegalis retroperitoneais

Tomografia de Pescoço

• Presença de linfonodomegalias cervicais acometendo os

níveis IB e II, bilateralmente, de tamanhos variados, a maior

delas medindo 1,7 cm e localizada no nível II à esquerda.

• Conglomerado linfonodal na região supraclavicular direita, de

aspecto irregular, medindo 4,2 x 3,2 cm, observando-se falha

de enchimento no interior da veia jugular interna deste lado,

que se estende até a base do crânio.

TC Pescoço

Esquerda Direita

Ultrassonografia com Doppler de Pescoço

Ressonância Magnética de Crânio e Órbitas

• Dilatação bilateral das bainhas dos nervos ópticos retrobulbares, com alteração de

sinal intrínseco dos nervos ópticos em suas porções mais anteriores nas órbitas,

principalmente à direita, mas sem caracterização de realce pelo contraste

paramagnético e que pode se correlacionar com o edema dos mesmos.

• Na sequencia DWI, observa-se restrição à difusão passiva da água, com redução dos

valores do ADC, envolvendo bilateralmente, o plano dos discos ópticos, que pode se

correlacionar a edema de padrão citotóxico local.

• Observa-se hipersinal T1 e Flair envolvendo os seios venosos durais transverso e

sigmoide direitos, também com alteração de sinal do “Void” na sequencia T2 e com

hipossinal irregular na sequencia T2*, achados que se estendem ao bulbo jugular

direito e à veia jugular interna cervical em sua porção mais cranial visibilizada. Esses

achados podem se correlacionar à trombose ou mesmo representar fluxo lento de

outra natureza por estas estruturas venosas.

• Demais estruturas não apresentam alterações morfológicas, de sinal ou de realce

anômalos significativos.

Angiorressonância Magnética de Crânio

• Sinais de trombose de aspecto suboclusivo/oclusivo de veia

jugular interna direita cervical em suas porções cranianas

visibilizadas no pescoço, com realce de suas paredes e

aumento de calibre do bulbo jugular.

• Há trombo filiforme e alongado em localização excêntrica

posterior no seio transverso e sigmoide direitos, determinando

irregularidade do contorno luminal, sem oclusão.

Angiorressonância Magnética de Crânio

• Sinais de trombose de aspecto suboclusivo/oclusivo de veia

jugular interna direita cervical em suas porções cranianas

visibilizadas no pescoço, com realce de suas paredes e

aumento de calibre do bulbo jugular.

• Há trombo filiforme e alongado em localização excêntrica

posterior no seio transverso e sigmoide direitos, determinando

irregularidade do contorno luminal, sem oclusão.

Angio RM

Angio RM

Conclusão

Linfoma folicular de baixo grau

Trombose de veia jugular

Tratamento

Corticoides • Dexametasona IV 40mg/dia 4 dias

• Prednisona VO 1mg/Kg/dia

Anticoagulação • Enoxaparina SC 1mg/Kg/dose 12/12h

Planejamento: Quimioterapia • R-CHOP

Evolução

Redução da massa de linfonodos cervicais e

supraclaviculares.

Melhora progressiva da acuidade visual.

Linfoma Folicular de Baixo Grau

Os linfomas constituem um grupo de neoplasias originárias

do tecido linfático.

O Linfoma Folicular de células B é o segundo Linfoma não

Hodgkin mais comum (70% dos linfomas indolentes).

Predomínio no sexo feminino, idade média de 60a.

MC: linfadenomegalia insidiosa, predominando em

linfonodos cervicais, supraclaviculares, axilares e iguinais.

Linfoma Folicular de Baixo Grau

Períodos de regressão espontânea intercalados

com crescimento linfonodal. Os sintomas B (febre,

sudorese e perda ponderal) são relatados em

apenas 20% dos casos.

Além dos marcadores universais de linfócitos B

(CD19, CD20, CD 79), esse linfoma é caracterizado

pelo marcador CD10 e CD 43, sendo CD5 - e Bcl-2

+

Causas de Papiledema

Efeito de massa intracraniano

• tumores, hematomas

Edema cerebral

• encefalopatia isquemica, infarto cerebral, trauma cranio-encefálico

Aumento da produção de líquor

• papiloma de plexo coróide

Redução da absorção de líquor

• acometimento das granulações aracnóides

Hidrocefalia obstrutiva

Obstrução do fluxo venoso

• trombose de seios venosos, compressão da veia jugular, cirurgia cervical

Hipertensão intracraniana idiopática

• pseudotumor cerebri

Trombose de Veia Jugular Interna

A causa mais comum é a permanência de Cateter

Venoso Central

Doenças neoplásicas tem correlação direta:

• Compressão extrínseca

• Liberação de material trombogênico a partir do tecido

tumoral

Papiledema

Edema do Disco Óptico bilateral - PAPILEDEMA

Alteracao fluxo axoplasmatico nos axônios do Nervo Óptico

↑ Pressao do LCR nos folhetos do Nervo Óptico

↑ Pressao do LCR Intracraniana

↑ Pressão venosa periférica (oclusão de veia jugular interna )

Tratamento de trombose venosa e embolia

pulmonar em pacientes com câncer

Referência Bibliográfica

HARRISON TR. Harrison: Medicina Interna - 17ª edição. São Paulo: Ed. McGraw-Hill, 2008.

Melikoglu MA, Melikoglu M. The Clinical Importance of Lymphadenopathy in Systemic Lupus

Erythematosus. Acta Reumatol Port 2008; 33:402-6.

Derivation and Validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification

Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. PETRI ET AL. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8,

August 2012, pp 2677–2686

DOI 10.1002/art.34473.

Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus. R. R. Sivaraj et al. Rheumatology

2007;46:1757–1762

Daldon PEC, Arruda LHF . Granulomas não infecciosos: sarcoidose. An Bras Dermatol.

2007;82(6):559-71.

Mayers M. Ocular sarcoidosis. Int Ophthalmol Clin 1990;30:257–263

Mehrian P. et al. Differentiation between sarcoidosis and Hodgkin’s lymphoma based on mediastinal

lymph node involvement pattern: Evaluation using spiral CT scan. Pol J Radiol, 2013; 78(3): 15-20

Yellowish dots in the retina: a finding of ocular syphilis? Rodrigues RAM, et al. Arq Bras Oftalmol.

2014;77(5):324-6

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