LEUCEMIA GRANULOCITICA CRONICA

Antonio SauraL’odeur de la sainteté1975

Definición …

• Desorden mieloproliferativo caracterizado por un incremento en la proliferación de células granulociticas sin perder su capacidad de diferenciación.

Fisiopatología …

Hagop Kantarjian, M.D., Charles Sawyers, M.D., Andreas Hochhaus, Hematologic and Cytogenetic Responses to Imatinib Mesylate in Chronic Myelogenous Leukemia N Engl J Med 2002; 346:645-652

Etapas

• Fase crónica.

• Fase blástica o acelerada.

• Fase refractaria.

Manifestaciones clínicas

• Incidentales– WBC ELEVADO

– ESPLENOMEGALIA

• Inespecíficos– CANSANCIO

– FATIGA

– PERDIDA DE PESO

Manifestaciones clínicas

• Fase crónica.

– SINTOMAS GENERALES

– ESPLENOMEGALIA

– LEUCOCITOSIS

– ANEMIA

– TRAOMBOCITOPENIA

Etapas

• Fase acelerada.

– POBRE CONTROL CON MEDICAMENTOS

– CAMBIOS EN SANGRE PERIFERICA

– BLASTOCITOS >15%

– PROMIELOCITOS >30%

– BASOFILOS >20%

Etapas

• Fase acelerada.

– EMPEORA ANEMIA

– DOLOR DE HUESOS

– FIEBRE

– INCREMENTO EN ESPLENOMEGALIA

– INCREMENTO EN FIBROSIS

Etapas

• Fase blástica.

– PERDIDA DE ENERGIA

– INTOLERANCIA AL EJERCICIO

– HEPATO – ESPLENOMEGALIA

– HEMORRAGIAS

– PETEQUIAS

– EQUIMOSIS

– FIEBRE

– TRANSPIRACION EXCESIVA

Etapas

• Fase blástica.

– INFILTRACION EN PIEL Y TEJIDOS

– CAMBIOS EN SANGRE PERIFERICA

– BLASTOCITOS >30%

Examen fisico

• Esplenomegalia

– MAS DEL 50% DE LOS PACIENTES

– EL CRECIMIENTO SE CORRELACIONA CON LA GRANULOCITOSIS

Sangre periferica

Estudios de laboratorio

• Anemia normocítica normocrómica.

• WBC elevado 20 000 - 60 000 c/uL

• Incremento de granulocitos

– FA baja

• Plaquetas bajas, normlaes, elevadas

• Otros:

– Hiperuricemia

– B 12 elevada

Estudios citogeneticos MO

Tratamiento

• Objetivos

– Remisión hematológica

– Celulas Ph-positivas 0%

– Remisión molecular

Tratamiento

• Objetivos

– Agentes antineoplasicos

• Hidroxiurea

• Busulfan

– Inhibidores de la TK

• Imatinib

• Disatinib

• Nilotinib

– Interferones