Pediatria-HRAS/HMIBInternato

6 ano ESCS/SES/DFBernardo Oliveira

Coordenação: Dra Sueli Falcão

Variante das Tetralogia de Fallot

Brasília, 4 de outubro de 2012www.paulomargotto.com.br

CSER, 09 anos, masculino, negro, natural de Luziânia-GO, procedente de Jardim Ingá-GO, estudante. Informante mãe

Dor precordial há 04 horas

• Mãe refere que paciente apresentava-se apenas com a cianose que é constante desde o nascimento quando desenvolveu um quadro de precordialgia em pontada, classificada em 9(0-10), sem irradiação, desencadeada após intensa atividade física, sem fator de melhora, associado a precordialgia apresentou-se com intensa palidez e cianose significativa, nega dispnéia, sudorese, diaforese, náuseas e vômitos. Angustiada com o quadro procurou o HMIB.

• Realizado pré-natal sem nenhuma intercorrência com mais de 06 consultas, e 02 USGs, nascido de parto normal, à termo, APGAR 8/9, pesando 03Kg, medindo 45 cm e PC de 34 cm, recebeu alta no 2 DIH em amamentação exclusiva. Submetido a estimulação precoce por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, sem nenhuma outra intercorrência no CD, vacinações em dia.

• Paciente apresentou aos 04 meses durante o banho um episódio de dispnéia, cianose e síncope, procurou o hospital aonde foi diagnosticado determinada cardiopatia e encaminhado ao HBDF aonde foi realizado uma cirurgia cardíaca paliativa, abandonando prosseguimento.

• Refere ter sido internado uma segunda vez com diagnóstico de GECA.

Mãe 31 anos hígida Pai 29 anos hígido Irmã 06 anos hígida

Mãe refere que reside em casa de alvenaria, com fossa e água encanada, 4 moradores em 06 comodos, alimentação balanceada com salada, verdura, proteínas, nega tabagismo passivo e animal doméstico. Relata comprometimento escolar.

Mãe angustiada diante do quadro clínico do filho, disposta a seguir o tratamento completo sem abandonar para que possa ser solucionado e que o filho possa crescer sem queixas e intercorrências.

• REG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril, sem exantemas e púrpuras, cianose de labios e falanges distais de pés e mãos.AR: Sem sinais de desconforto respiratório, tórax com expansibilidade preservada, MVF, sem RA, sem TSC, TIC, ou retração de fúrcula, FR 22irpm.ACV: RCR, em 2 tempos, BNF, apresentando estalido de abertura em válvula aórtica, ausência de desdobramento fisiológico de B2, com sopro contínuo em foco pulmonar, FC 80 bpm, PA: 85/50 mmHgAbdome: plano, normotenso, indolor, sem VMG, RHA normoativos, sem sinais de irritação peritoneal.Extremidades: pulsos periféricos palpáveis e simétricos, sem edemas, bem perfundidas. TEC: <3 seg, baqueteamento digital presente. Sem sinais de congestãoSNC: Sensório livre.

Alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base, desde sua formação e que apresenta significância funcional real ou potencial

Descoloração azulada dos tecidos como resultado do incremento da Hb reduzida 3g/dL.

Central é a insaturação arterial excessiva, com consumo periférico inalterado.

Avaliado em tecidos bem perfundidos. Causas: Shunting DE Alteração V/Q hemoglobinopatias

Caracterizada por: - Desvio da aorta para direita - Estenose de artéria pulmonar - Hipertrofia concêntrica de VD - Comunicação interventricular

*Estenose infundibular

*Colaterais

*canal areterial patente

Mais comum cardiopatia congênita Genética: -Mutação do fator de transpição NKX2,5 -Polimorfismo MTHFR -Síndrome de Down -Síndrome de Alagille -Síndrome DiGeorge e velocardiofacial

Início variável. Cansaço e cianose após estresse. Ictus VD B2 única com estalido aórtico Sopro crescendo e decrescendo em

rebordo esternal esquerdo Baqueteamento digital Hipodesenvolvimento ponderoestatural Atitude de cócoras Trombose cerebral

Ocorrem nos primeiros 02 anos de idade. Mais frequentemente pela manhã,

durante o banho -aumento da pós-carga de VD ou redução da de VE.

Espasmo da estenose pulmonar no infundíbulo

Radiografia de tórax

Ecocardiograma

Eletrocardiograma

Cateterização cardíaca

Obs: Importante para avaliação das artérias coronárias com os grandes vasos da base

Posição genopeitural O2 Morfina (0,2 mg/Kg) Betabloqueador Aminas vasoativas

Blalock-Taussig-modificada - Subclavia a a. Pulmonar

Reparo Intracardíaco

Atresia Não há comunicação entre AD e VD

Shunting D>E: atrial, ventricular

estenose pulmonar e TGV

Cianose precoce ou tardia se PCA Hipertrofia biauricular, sobrecarga de VE,

VD hipoplásico Ecocardio evidencia dimensões de VD e

CIV

Aumento CIA Criar CIA

Anastomose subclavio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Gleen) Anastomose cavo-pulmonar com valvula

inferor(fontan) Anastomose átrio-pulmonar(FontanII)

Hipoplasia de VD e defeito no septo atrial Clínica mais branda Tratamento pouco mais conservador

Malformação da válvula tricúspide - Deslocamento da válvula com

folheto septal e posterior deformado e aderido ao VD

Insuficiência valvar Dispnéia e cianose Sopro sistodiastólico

Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma Substituição da válvula tricúspide Plicatura atrio-ventricular com

valvuloplastia

Aorta emerge de VD e pulmonar de VE Dextroversão circulação em paralelo Vida dependente de mistura sanguinea forame oval patente CIV – 33% PCA

Cianose Taquipneia B2 desdobrada ou única Acidose metabólica Morte

Radiografia Eletrocardiograma Ecocardiograma

Tratamento clínico PGE2

Tratamento cirúrgico Atrioseptostomia com balão de Rashkind Cirurgia de Blalock-Hanlon Cirurgia de Blalock-Taussing Cirurgia de Waterston-Cooley (Shunt aorto-

pulmonar com ou sem bandagem pulmonar)

Técnica de Rastelli

Técnica de Jatene

Vaso único emergente do ventrículo Associado a defeito do septo ventricular Válvula aórtica pode conter de 3-6

folhetos Subtipos variam de acordo como padrão

de ramificação da pulmonar

Cianose leve Pulsos periféricos acentuados Abaulamento do precordio Frêmito sistólico em BEE Estalido de ejeção B3 presente Sopro sistóco em BEEI Sopro diastólico em FM

Tratamento Clínico Diuréticos

Tratamento Cirúrgico Bandagem Correção cirúrgica definitiva

Drenagem das veias pulmonares ao átrio direito ou a circulação sistêmica

Tipo 1 – Supracardíaco – é a forma mais frequente Drenagem faze para VCS.

Tipo 2 – Drenagem direta AD ou seio coronário.

Tipo 3 – Infracárdico – ocorreDrenagem infradiafragmática – VCI, Sistema Porta, Ducto venoso, veias hepáticas

Tipo 4 – Misto

CIA e estenose pulmonar- assintomático Obstrução venosa pulmonar- cianose

precoce Taquipnéia Hiperfonese de segunda bulha com

desdobramento fixo com sopro sistólico ejetivo

Sinais de ICC até os 6 meses.

Tratamento Clínico O2 Ventilação mecânica Suporte Inotrópico PGE1

Tratamento Cirúrgico corretivo

Ventrículo único Aorta e Pulmonar podem emerger deste

ventrículo único ou de uma câmara rudimentar

Estenose ou de atresia pulmonar é comum

Clínica com efluxo pulmonar obstruído Cianose Dispnéia Fadiga Baqueteamento digital

Clínica com efluxo pulmonar desobstruído Cianose mínima ICC Segunda bulha alta e com sopro ejetivo

Tratamento cirúrgico Anastomose cava superior-artéria pulmonar Anastomose átrio direito-artéria pulmonar