Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

83
Epidemiologia do Câncer na Infância Prof. Dr Luiz Fernando Lopes

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Treinamento Passos que Salvam

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Epidemiologia do Cacircncer

na Infacircncia

Prof Dr Luiz Fernando Lopes

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Objetivos de um estudo epidemioloacutegico

Descrever como as doenccedilas ocorrem na populaccedilatildeo e sua distribuiccedilatildeo

geograacutefica

Estudar os fatores de risco e os prognoacutesticos

Isso possibilita

Prevenccedilatildeo primaacuteria controle dos fatores de risco (eliminaccedilatildeo ou

reduccedilatildeo)

Prevenccedilatildeo secundaacuteria detecccedilatildeo precoce

melhora da sobrevida e da qualidade de vida

Brasil ndash 12500 casos em 2012

Estados Unidos ndash 12000 a 13000 casosano

Paiacuteses Europeus (27 membros) 12000 a 13000 casosano

No mundo ndash 200000 casos ano

80 estatildeo em paiacuteses pobres ou em desenvolvimento responsaacuteveis por

90 das mortes em pediatria nestes paiacuteses

Para 2020- estima-se 30 de aumento do nuacutemero de casos

Taxas cura ndash 0 a 60

Global challenges in pediatric oncology

Rodriguez-Galindo C Friedrich P Morrissey L Frazier L

Curr Opin Pediatr 2013 Feb25(1)3-15

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Incidecircncia do Cacircncer Pediaacutetrico no Brasil

O Cacircncer eacute a 2ordf causa de oacutebito em crianccedilas entre 4 e

18 anos de idade nascidas na Regiatildeo Sudeste sendo

somente superada pelas mortes violentas

C4 Mortalidade proporcional por grupos de causas

Proporccedilatildeo de oacutebitos () por Grupo de Causas segundo Regiatildeo

Faixa Etaacuteria 1 a 19 anos

Periacuteodo 2007

Regiatildeo Doenccedilas infecciosas e paraditaacuterias

NeoplasiasDoenccedilas do aparelhorespiratoacuterio

Afecccedilotildees originadas no periacuteodo perinatal

Causas externas

Demaiscausas definidas

Total

TOTAL 648 842 707 023 5555 1803 10000

Sudeste 543 868 656 033 5659 1835 10000

Nordeste 755 798 802 014 5318 1820 10000

Norte 1054 815 973 025 4794 1916 10000

Centro-Oeste

546 824 604 007 5813 1768 10000

Sul 427 911 471 024 6278 1605 10000

Fonte Ministeacuterio da SaacuteudeSVS ndash Sistema de Informaccedilatildeo sobre Mortalidade SIM

1 A mortalidade ( de oacutebitos informados ao SIM) estaacute calculada sobre o total

de oacutebitos com causas definidas

httptabnetdatasusgovbrcgitabcgiexeidb2009c04def

Principais causas de Oacutebito EUA

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

1 a 14 anos 15 a 19 anos

Causa de morte

50

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Do

en

ccedila r

ela

cio

nad

a a

mo

rte e

m c

rian

ccedilas(

)

Cacircncer Infecccedilatildeo Maacute nutriccedilatildeo Respiratoacuteria congecircnita Outra

El Salvador GDP $ 4701 Brasil GDP $ 7537 US GDP $ 35182

copy 2004 St Jude Childrenrsquos Research Hospital Data Source wwwwhoint

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 2: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Objetivos de um estudo epidemioloacutegico

Descrever como as doenccedilas ocorrem na populaccedilatildeo e sua distribuiccedilatildeo

geograacutefica

Estudar os fatores de risco e os prognoacutesticos

Isso possibilita

Prevenccedilatildeo primaacuteria controle dos fatores de risco (eliminaccedilatildeo ou

reduccedilatildeo)

Prevenccedilatildeo secundaacuteria detecccedilatildeo precoce

melhora da sobrevida e da qualidade de vida

Brasil ndash 12500 casos em 2012

Estados Unidos ndash 12000 a 13000 casosano

Paiacuteses Europeus (27 membros) 12000 a 13000 casosano

No mundo ndash 200000 casos ano

80 estatildeo em paiacuteses pobres ou em desenvolvimento responsaacuteveis por

90 das mortes em pediatria nestes paiacuteses

Para 2020- estima-se 30 de aumento do nuacutemero de casos

Taxas cura ndash 0 a 60

Global challenges in pediatric oncology

Rodriguez-Galindo C Friedrich P Morrissey L Frazier L

Curr Opin Pediatr 2013 Feb25(1)3-15

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Incidecircncia do Cacircncer Pediaacutetrico no Brasil

O Cacircncer eacute a 2ordf causa de oacutebito em crianccedilas entre 4 e

18 anos de idade nascidas na Regiatildeo Sudeste sendo

somente superada pelas mortes violentas

C4 Mortalidade proporcional por grupos de causas

Proporccedilatildeo de oacutebitos () por Grupo de Causas segundo Regiatildeo

Faixa Etaacuteria 1 a 19 anos

Periacuteodo 2007

Regiatildeo Doenccedilas infecciosas e paraditaacuterias

NeoplasiasDoenccedilas do aparelhorespiratoacuterio

Afecccedilotildees originadas no periacuteodo perinatal

Causas externas

Demaiscausas definidas

Total

TOTAL 648 842 707 023 5555 1803 10000

Sudeste 543 868 656 033 5659 1835 10000

Nordeste 755 798 802 014 5318 1820 10000

Norte 1054 815 973 025 4794 1916 10000

Centro-Oeste

546 824 604 007 5813 1768 10000

Sul 427 911 471 024 6278 1605 10000

Fonte Ministeacuterio da SaacuteudeSVS ndash Sistema de Informaccedilatildeo sobre Mortalidade SIM

1 A mortalidade ( de oacutebitos informados ao SIM) estaacute calculada sobre o total

de oacutebitos com causas definidas

httptabnetdatasusgovbrcgitabcgiexeidb2009c04def

Principais causas de Oacutebito EUA

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

1 a 14 anos 15 a 19 anos

Causa de morte

50

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Do

en

ccedila r

ela

cio

nad

a a

mo

rte e

m c

rian

ccedilas(

)

Cacircncer Infecccedilatildeo Maacute nutriccedilatildeo Respiratoacuteria congecircnita Outra

El Salvador GDP $ 4701 Brasil GDP $ 7537 US GDP $ 35182

copy 2004 St Jude Childrenrsquos Research Hospital Data Source wwwwhoint

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 3: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Brasil ndash 12500 casos em 2012

Estados Unidos ndash 12000 a 13000 casosano

Paiacuteses Europeus (27 membros) 12000 a 13000 casosano

No mundo ndash 200000 casos ano

80 estatildeo em paiacuteses pobres ou em desenvolvimento responsaacuteveis por

90 das mortes em pediatria nestes paiacuteses

Para 2020- estima-se 30 de aumento do nuacutemero de casos

Taxas cura ndash 0 a 60

Global challenges in pediatric oncology

Rodriguez-Galindo C Friedrich P Morrissey L Frazier L

Curr Opin Pediatr 2013 Feb25(1)3-15

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Incidecircncia do Cacircncer Pediaacutetrico no Brasil

O Cacircncer eacute a 2ordf causa de oacutebito em crianccedilas entre 4 e

18 anos de idade nascidas na Regiatildeo Sudeste sendo

somente superada pelas mortes violentas

C4 Mortalidade proporcional por grupos de causas

Proporccedilatildeo de oacutebitos () por Grupo de Causas segundo Regiatildeo

Faixa Etaacuteria 1 a 19 anos

Periacuteodo 2007

Regiatildeo Doenccedilas infecciosas e paraditaacuterias

NeoplasiasDoenccedilas do aparelhorespiratoacuterio

Afecccedilotildees originadas no periacuteodo perinatal

Causas externas

Demaiscausas definidas

Total

TOTAL 648 842 707 023 5555 1803 10000

Sudeste 543 868 656 033 5659 1835 10000

Nordeste 755 798 802 014 5318 1820 10000

Norte 1054 815 973 025 4794 1916 10000

Centro-Oeste

546 824 604 007 5813 1768 10000

Sul 427 911 471 024 6278 1605 10000

Fonte Ministeacuterio da SaacuteudeSVS ndash Sistema de Informaccedilatildeo sobre Mortalidade SIM

1 A mortalidade ( de oacutebitos informados ao SIM) estaacute calculada sobre o total

de oacutebitos com causas definidas

httptabnetdatasusgovbrcgitabcgiexeidb2009c04def

Principais causas de Oacutebito EUA

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

1 a 14 anos 15 a 19 anos

Causa de morte

50

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Do

en

ccedila r

ela

cio

nad

a a

mo

rte e

m c

rian

ccedilas(

)

Cacircncer Infecccedilatildeo Maacute nutriccedilatildeo Respiratoacuteria congecircnita Outra

El Salvador GDP $ 4701 Brasil GDP $ 7537 US GDP $ 35182

copy 2004 St Jude Childrenrsquos Research Hospital Data Source wwwwhoint

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 4: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Incidecircncia do Cacircncer Pediaacutetrico no Brasil

O Cacircncer eacute a 2ordf causa de oacutebito em crianccedilas entre 4 e

18 anos de idade nascidas na Regiatildeo Sudeste sendo

somente superada pelas mortes violentas

C4 Mortalidade proporcional por grupos de causas

Proporccedilatildeo de oacutebitos () por Grupo de Causas segundo Regiatildeo

Faixa Etaacuteria 1 a 19 anos

Periacuteodo 2007

Regiatildeo Doenccedilas infecciosas e paraditaacuterias

NeoplasiasDoenccedilas do aparelhorespiratoacuterio

Afecccedilotildees originadas no periacuteodo perinatal

Causas externas

Demaiscausas definidas

Total

TOTAL 648 842 707 023 5555 1803 10000

Sudeste 543 868 656 033 5659 1835 10000

Nordeste 755 798 802 014 5318 1820 10000

Norte 1054 815 973 025 4794 1916 10000

Centro-Oeste

546 824 604 007 5813 1768 10000

Sul 427 911 471 024 6278 1605 10000

Fonte Ministeacuterio da SaacuteudeSVS ndash Sistema de Informaccedilatildeo sobre Mortalidade SIM

1 A mortalidade ( de oacutebitos informados ao SIM) estaacute calculada sobre o total

de oacutebitos com causas definidas

httptabnetdatasusgovbrcgitabcgiexeidb2009c04def

Principais causas de Oacutebito EUA

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

1 a 14 anos 15 a 19 anos

Causa de morte

50

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Do

en

ccedila r

ela

cio

nad

a a

mo

rte e

m c

rian

ccedilas(

)

Cacircncer Infecccedilatildeo Maacute nutriccedilatildeo Respiratoacuteria congecircnita Outra

El Salvador GDP $ 4701 Brasil GDP $ 7537 US GDP $ 35182

copy 2004 St Jude Childrenrsquos Research Hospital Data Source wwwwhoint

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 5: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

C4 Mortalidade proporcional por grupos de causas

Proporccedilatildeo de oacutebitos () por Grupo de Causas segundo Regiatildeo

Faixa Etaacuteria 1 a 19 anos

Periacuteodo 2007

Regiatildeo Doenccedilas infecciosas e paraditaacuterias

NeoplasiasDoenccedilas do aparelhorespiratoacuterio

Afecccedilotildees originadas no periacuteodo perinatal

Causas externas

Demaiscausas definidas

Total

TOTAL 648 842 707 023 5555 1803 10000

Sudeste 543 868 656 033 5659 1835 10000

Nordeste 755 798 802 014 5318 1820 10000

Norte 1054 815 973 025 4794 1916 10000

Centro-Oeste

546 824 604 007 5813 1768 10000

Sul 427 911 471 024 6278 1605 10000

Fonte Ministeacuterio da SaacuteudeSVS ndash Sistema de Informaccedilatildeo sobre Mortalidade SIM

1 A mortalidade ( de oacutebitos informados ao SIM) estaacute calculada sobre o total

de oacutebitos com causas definidas

httptabnetdatasusgovbrcgitabcgiexeidb2009c04def

Principais causas de Oacutebito EUA

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

1 a 14 anos 15 a 19 anos

Causa de morte

50

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Do

en

ccedila r

ela

cio

nad

a a

mo

rte e

m c

rian

ccedilas(

)

Cacircncer Infecccedilatildeo Maacute nutriccedilatildeo Respiratoacuteria congecircnita Outra

El Salvador GDP $ 4701 Brasil GDP $ 7537 US GDP $ 35182

copy 2004 St Jude Childrenrsquos Research Hospital Data Source wwwwhoint

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 6: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Principais causas de Oacutebito EUA

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

1 a 14 anos 15 a 19 anos

Causa de morte

50

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Do

en

ccedila r

ela

cio

nad

a a

mo

rte e

m c

rian

ccedilas(

)

Cacircncer Infecccedilatildeo Maacute nutriccedilatildeo Respiratoacuteria congecircnita Outra

El Salvador GDP $ 4701 Brasil GDP $ 7537 US GDP $ 35182

copy 2004 St Jude Childrenrsquos Research Hospital Data Source wwwwhoint

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 7: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Causa de morte

50

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

Do

en

ccedila r

ela

cio

nad

a a

mo

rte e

m c

rian

ccedilas(

)

Cacircncer Infecccedilatildeo Maacute nutriccedilatildeo Respiratoacuteria congecircnita Outra

El Salvador GDP $ 4701 Brasil GDP $ 7537 US GDP $ 35182

copy 2004 St Jude Childrenrsquos Research Hospital Data Source wwwwhoint

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 8: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Joinpoint analyses for age-standardized 0-14 y (workd standard population) death

certification rates are shown for all childhood cancers and leukemias in 12 selected

countries worldwide between 1970 throught 2007

Canadaacute EUA Argentina Brasil

Chile Colocircmbia Cuba Meacutexico

Venezuela Japatildeo Repuacuteblica Dominicana Austraacutelia

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

Mo

rtes 1

00

00

00

meninos

meninas

Liliane Chatenoud ScD Cancer November 1 2010

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 9: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Chapter 1 Epidemiology of Childhood Cancer

Michael E Scheurer Melissa L Bondy James G Gurney

Diagnoacutestico- 0 a 14 anos e 15 a 19 anos 1973 a 2006 SEER EUA

30 25 20 15 10 5 0 5 10 15 20

254 73

50 4240 162

59 7998206

70 0329 00

00

0254

12

25 42

15 22

34 18

35 60

35 125

13 80

12 74

Porcentagem para 15-19

15-19 anoslt15 anos

Porcentagem lt 15

Leucemia Linfociacutetica Aguda (LLAIa)

Leucemia Mieloacuteide Aguda (Ib)

Hodgkin (IIIa)

Linfoma natildeo-Hodgkin (IIb c e)

SNC (III)

Neuroblastoma (IVa)

Retinoblastoma (V)

Tu Wilms (VIa)

Hepatoblastoma (VIIa)

Osteossarcoma (VIIIa)

Sarcoma de Ewing (VIIIc)

Rabdomiosarcoma (RMS) (IXa)

Sarcoma Natildeo Rabdomio (IXb c d e)

Tu Germinaivo Gonadal (Xa b c)

Carcinoma de tireoacuteide (XIB)

Melanoma maligno (Xid)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 10: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer mais frequentes 15-29 anos EUA SEER 1992 ndash 2002

CA Cancer J Clin 200757242-255

100

80

60

40

20

0

15-19a 20-29a

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma oacutesseo

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Linfoma

Leucemia

Cacircncer de testiacuteculo

Cacircncer genital feminino

Tumor SNC

Sarcoma partes moles

Cacircncer de tireoacuteide

Melanoma

Outros

Cacircncer de mamaCacircncer

coloretal

Sarcoma

oacutesseo

Cacircncer

coloretal

Idade ao diagnoacutestico

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 11: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Incidecircncia Relativa dos Tipos de Cacircncer por periacuteodo e idade ao diagnoacutestico em menores de 30 anos EUA SEER 1993 ndash 2003

Young Adult Oncology The patients and their Survival Challenges

Archie Bleyer CA Cancer J Clin 200757242-255

600

500

400

300

200

100

01992 1994 1996 1998 2000 2002

Idade ao diagnoacutestico

(anos)

25-29

20-24

15-19lt5

10-14

5-9

Incid

ecircn

cia

po

r an

os

10

000

00

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 12: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Registro de Cacircncer Pediaacutetrico

Informaccedilotildees sobre influecircncias ambientais e geneacuteticas

Registro dos casos de CA do tipo Adulto ocorrendo nas crianccedilas

Registro dos TU Pediaacutetricos Raros

Registro dos TU nos sobreviventes de cacircncer

Registros cruzados com mal formaccedilotildees congecircnitas

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 13: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Base Populacional Satildeo Paulo Goiacircnia Campinas Fortaleza Beleacutem Porto Alegre Brasiacutelia e outros

Base Hospitalar HCacircncer Hospital Erasto Gaertner

Sistemas de Informaccedilatildeo de Mortalidade (SIMMS) wwwdatasusgovbr

Anuaacuterios do IARC (International Agency for Research on Cancer)

Registros de Cacircncer

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 14: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 15: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos Epidemioloacutegicos

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

The Brazilian Population-Based Cancer Registry (PBCR)

was started in 1967 today there are 20 PBCRs in Brazil

We report the child and adolescent population in Brazil

Data werw obtained from registry databases including

information on population

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 16: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fortaleza (1998-2002)

P 4174379 IC 13

Natal (1998-2001)

P 1070070 IC 12

J Pessoa (2000-2004)

P 1124680 IC 18

Recife (1997-2001)

P 2476694 IC 11

Aracaju (1996-2000)

P 860273 IC 11

Salvador (1997-2001)

P 4390937 IC 12

Jau (2000-2004)

P 183172 IC 10

Satildeo Paulo (1998-2002)

P 16911673 IC NA

Campinas (1991-1995)

P 1570885 IC 10

Porto Alegre (1998-2002)

P 2085802 IC 10

Curitiba (1998-2002)

P 2371461 IC 12

Goiacircnia (1999-2003)

P 1921065 IC NA

Distrito Federal (1999-2002)

P 3881435 IC 17

Manaus(1999-2002)

P 2412218 IC 10

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 17: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Int J Cancer 2010 Feb 1126(3)715-20

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 18: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull LLA - maiores taxas de incidecircncia

bull Costa Rica (447milhatildeo) e Los Angeles

(hispacircnicos) (394milhatildeo)

bull LLA - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

bull Tendecircncia a taxas maiores nos brancos da Ameacuterica do Norte e

Europa (lt asiaacuteticos) e variaccedilotildees substanciais na incidecircncia nos

continentes e nas populaccedilotildees

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 19: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Leucemias

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - maiores taxas de incidecircncia

bull Nova Zelacircndia (Maoris) (127milhatildeo) Xangai (121milhatildeo)

Kanagawa (11milhatildeo) e Miyagi (109milhatildeo)

bull Leucemias agudas natildeo-linfociacuteticas - menores taxas de incidecircncia

bull Kuwait Brasil (algumas partes) e Iacutendia (lt 12milhatildeo)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 20: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Leucemias Agudas na Infacircncia

1- Parkin DM Int J Cancer 1988 2- httpseercancergovpublicationschildhoodleukemiapdf acessado em 120509

3- httpwwwincagovbrtumores_infantispdf8_resultados_comentarios_incidencia_por_rcbppdf acessado em 120509

bull cacircncer mais comum lt 15 anos (25 - 35 dos cacircnceres na infacircncia)1

bull ~ 85 LLA EUA rarr 2400 casosano2 Brasil rarr 767 ndash 4948 casosmilhatildeo3

21

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 21: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Variaacutevel Fator prognoacutestico favoraacutevel Fator prognoacutestico desfavoraacutevel

Idade ao diagnoacutestico ge 1 ano e

lt 10 anos

77 lt 1 ano

ge 10 anos

3

20

Sexo Feminino 45 Masculino 20

Leucoacutecitos ao

diagnostico

lt 50000microL 80 ge 50000microL 20

Imunofenoacutetipo CD10(+)

precursor ceacutelulas B

83 CD10(-)

ceacutelulas T

4

13

Doenccedila em SNC SNC 1 80 SNC 3 3

Citogeneacutetica Hiperdiploidia

TELAML1 +

20

20

Hipodiploidia

t(922)

t (411)

1

2

2

Resposta prednisona Blastos SP lt1000microL 90 Blastos SP ge1000microL 10

Resposta MO Fase

Induccedilatildeo

lt 5 (M1) D15 60 ge2 5 (M3) D15 15

Status apoacutes induccedilatildeo

(morfologia MO)

lt 5 (M1) apoacutes 4-5 sem

Induccedilatildeo

98 ge 5 (M2M3) apoacutes 4-5 sem Induccedilatildeo 2

DRM (molecular) Blastos lt10-4 apoacutes 5 sem

Induccedilatildeo

40 Blastos ge10-4 apoacutes 12 sem de

tratamento

10

Leucemia Linfociacutetica AgudaFatores Prognoacutesticos

Stanulla M Semin Hematol 200922

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 22: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

23

Sobrevida livre de eventos em 5181 pacientes pediaacutetricos portadores de LLA de acordo com a faixa etaacuteria -

Estudos BFM 86 90 amp 95

45

82

Moumlricke A et a Klin Paumldiatr 2005

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 23: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

bull Situaccedilotildees que cursam com Alteraccedilotildees Geneacuteticas (Instabilidade Mutaccedilotildees)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 24: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Siacutendrome Down

Trissomia Constitucional 21 (Siacutendrome de Down) 90 Trissomia 21 fenotipo anormal

5 Trissomia 21 fenotipo mosaico normal 1 Translocaccedilotildees de Robertson 0-5 trissomia parcial 21 0-5 Anel trissomia 21

Incidecircncia 1800 a 1000 nascimentos

1972 272 estudos relatam associaccedilatildeo siacutendrome de Down com leucemia aguda leucemia congecircnita a mielofibrose e ou megacarioblastos medula oacutessea ceacutelulas de infiltraccedilatildeo em lactentes e crianccedilas

RosnerampLee AmJMed 1972

Menor risco para os tumores soacutelidos (incluindo neuroblastoma e tumor de Wilms)

IARC Publications 1999

IseliusL Human Genetics 1990

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 25: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Siacutendrome DOWN

Siacutendrome mieloproliferativa

transitoacuteria

Leucemias Megacaryoblastic

ldquomodelo geneacutetico natural de vaacuterias etapas leucemogecircnese especiacuteficos de linhagem

Siacutendrome mielodisplaacutesica

Malinge Blood 2009

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 26: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

TAM RegressionMyeloid

leukemia

25

1st event 2nd event 3rd event

GATA1

Conception Birth Age 1-3 years

NormalMyeloid

leukemia

1

Modelo patogecircnico para Leucemia Mieloacuteide na siacutendrome de Down

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 27: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Condition Frequency observed Excess in DS

Downrsquos syndrome (DS)LeukaemiaLeukaemia in DS

1 in 6601 in 28001 in 100-200

~ 10 - 20x

ALL totalDS in ALLALL in DS

1 in 35001 in 2001 in 300

~ 12x

AML totalDS in AMLAML in DS

1 in 140001 in 8-101 in 300

~ 46x

AMKL totalDS in AMKLAMKL in DS

1 in 233 0001 in 21 in 500

~ 466x

Frequecircncia de leucemia em crianccedilas com ou sem siacutendrome de Down (SD) desde o nascimento ateacute a

idade 15 anos

Lange Br J Haematol 2000

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 28: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

BRC

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 29: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Esquema Quimioteraacutepico CCG 29701

2 cursos de induccedilatildeo (6TG Ara-C e

Daunorrubicina)

2 cursos de intensificaccedilatildeo (Ara-C L-asp e

Ara-C IT)

BRC

Acompanhada clinicamente por 3 meses

Desenvolveu episoacutedios repetidos de

infecccedilatildeo de vias aeacutereas Mielograma de

04092002 revelava 18 de blastos

(aumento comparado ao anterior)

Leucemia Mieloacuteide MDS da

Siacutendrome de Down

GCB-SMD-PED

GRUPO COOPERATIVO BRASILEIROSIacuteNDROME MIELODISPLAacuteSICA EM PEDIATRIA

Status- viva sem doenccedila poacutes termino

da terapia

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 30: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Siacutendromes com mielodisplasia eou leucemia

Neurofibromatose tipo 1

Siacutendrome de Noonan

Anemia de Fanconi

Siacutendrome de Kostmann

Siacutendrome de Schwachman-Diamond

Anemia de Diamond-Blackfan

Disqueratose congecircnita ligada ao X

Trissomia 8 em mosaico

Siacutendrome de Bloom

Manchas-cafeacute-com leite muacuteltiplas e

leucemia ndash mutaccedilatildeo MSH2

Imunodeficiecircncia combinada severa

ligada ao X

Siacutendrome de Turcot

Deleccedilatildeo 5q -

Ataxia-telangiectasia

Siacutendrome de Seckel

Siacutendrome de Wiskott-Aldrich

Siacutendrome De-Sanctis-Cacchione

Siacutendrome de quebras de Berlin

Siacutendrome de Cowden

Siacutendrome de quebras de Nijmegen

Angioedema hereditaacuterio

Siacutendrome de Sotos

Siacutendrome de Prader-Willi

Siacutendrome de Li-Fraumeni

Siacutendrome de Dubowitz

Anomalia de Pelger-Huet

Anemia Falciforme

Siacutendrome N

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 31: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 32: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

HEMI-HIPERTROFIA WILMSHEPATOBLASTOMA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 33: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 34: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

ANIRIDIA ndash TUMOR WILMS

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 35: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Populaccedilatildeo de Alto Risco para desenvolvimento de cacircncer

Situaccedilotildees que cursam com Instabilidade Mutaccedilotildees Geneacuteticas

HEMI-HIPERTROFIA

ANIRIDIA

MALFORMACcedilOtildeES GENITO-URINAacuteRIAS

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 36: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediaacutetrica

Mal formaccedilotildees

geniturinaacuterias

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 37: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Sinais e Sintomas em Oncologia Pediatrica

11p13

WAGR

Denys-Drash

WT1-11p13

11p15

11p15

Beckwith-Wiedman

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 38: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Aspectos Ambientais relacionados agrave Carcinogecircnese

Exposiccedilatildeo agrave Metais pesados

Exposiccedilatildeo a derivados de Benzeno

Exposiccedilatildeo ao Fumo

Exposiccedilatildeo a Drogas

Frequecircncia 25 vezes maior em pacientes com Radiaccedilatildeo Preacutevia

(gt 5 Exames de Raio X)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 39: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Uso de Barbi Diureacuteticos e Anti-Histamiacutenicos Preacute-Natal

Exposiccedilatildeo a Nitros ureias e Tabaco Tu Cerebral

Aacutelcool na Gestaccedilatildeo LMA

Exposiccedilatildeo a Pesticidas na Gestaccedilatildeo LLA

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 40: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Ambientais de Risco

Irradiaccedilatildeo Preacute-Natal 5 todas as Neoplasias Pediaacutetricas

Uso de Anticonvulsivantes Preacute-Natal Neuroblastoma ()

Uso de Estroacutegeno Toacutepico Tu Germinativo ()

Baixo peso ao Nascimento Hepatoblastoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 41: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Fatores Infecciosos de Risco

Viacuterus Epstein-Baar LNH Burkitt D Hodgkin Retinoblastoma

CA de Rinofaringe

HIV LNH Tipo Burkitt

Hepatite B Hepatocarcinoma

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 42: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 43: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Linfoma de Burkitt

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

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100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 44: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Epidemiologia do Cacircncer na Infacircncia

Estudos de Base Populacional

bull Preacute Natal Natal Poacutes Natal Leucemia do Lactente

bull Tumor de Wilms Derivados de Benzeno Dipirona Cafeiacutena

Metronidazol

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 45: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 46: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 47: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Leucemias na Infacircncia

Translocaccedilotildees nas LLAs

MLL 11q23

(mixed lineage leukemia) (HRX ALL-1 HTRX 1)

Clonado em 1992

5 LLA

80 Lactente

5 ~ 20 LMA

85 Leucemias secundaacuterias (Inibiccedilatildeo Topo II)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 48: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Leucemias na Infacircncia

11q23 ndash correlaccedilatildeo com idade e

Tipo de fusatildeo e SLE em 5 anos

Pui CH The Lancet ndash 359 (June1) 2002

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 49: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

50

Periacuteodo preacute-natal ndash in utero

alteraccedilatildeo molecular

Ceacutelula tronco hematopoieacutetica Clone preacute-leucecircmico

1o evento

Modelo em ldquo2 passosrdquo da leucemogecircnese em crianccedilas

Adaptado de Rossig amp Juergens Radiat Prot Dosimetry 2008

Periacuteodo poacutes-natal

Ceacutelula leucecircmica

2o evento

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

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100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

Page 50: Aula 1: Dr. Luiz F. Lopes (Dir. do Hospital Infantojuvenil)

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Leucemias na Infacircncia

Podemos aprender uns com os outros

CNiemeyer

Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

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2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

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Podemos aprender uns com os outros

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Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

Itapoacutelis ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

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121 112

299

335

0

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350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

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BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

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CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

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SP= 352 (48)

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Total= 732

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Total= 732

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Total= 732

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MT= 100 (1366)

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bull Ambulatoacuterio

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18 -30 novos casosmecircs

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Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

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2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

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Donor

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QUIMIOTERAPIA

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ENFERMARIA

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CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

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Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

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Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

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Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

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Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

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Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

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Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

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Planura ndash 1

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

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Total= 732

MT= 100 (1366)

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MS= 100 (1366)

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bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

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299

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2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

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Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

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RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

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QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

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CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

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bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

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Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

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Catanduva ndash 3

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Guariba ndash 1

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

Jales ndash 6

Mogi da Cruzes ndash 0

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Motuca ndash 0

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Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

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Total= 732

RO= 32 (437)

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Total= 732

GO= 40 (546)

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Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

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640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

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UTI

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Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

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Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

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Cacircncer PediaacutetricoHospital de Barretos

Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

1504- MG887 MS

378 MT509- RO

Araccedilatuba ndash 10

Aramina ndash 0

Barretos ndash 28

Barrinha ndash 2

Bebedouro ndash 10

Birigui ndash 9

Castilho ndash 1

Catanduva ndash 3

Clementina ndash 0

Colocircmbia ndash 2

Guaiacutera ndash 6

Guariba ndash 1

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Jaboticabal ndash 6

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Monte Alto ndash 0

Motuca ndash 0

Nova Andradina ndash 0

Pirangi ndash 1

Pitangueiras ndash 3

Sales Oliveira ndash 1

Satildeo Joaquim da Barra ndash 3

Sertatildeozinho ndash 1

Taquaritinga ndash 6

Valparaiso ndash 0

Viradouro ndash 4

Total= 732

SP= 352 (48)

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

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Total= 732

RO= 32 (437)

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Ji Parana ndash 2

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18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

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0

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2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

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Casos Pediatria 2013

157

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Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

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Porcentagem de crianccedilas registradas no HC Barretos quando ainda era Dept Pediatria no periacuteodo de 2000 ndash 2010 apresentadas por estados brasileiros

Estatildeo enumeradas em porcentagem os Estados com maior numero de casos entretanto tivemos crianccedilas de todos os estados

5678- SP

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nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

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584 (n=39)

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Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

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hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

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Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

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UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MG= 134 (1831) Cachoeira de Minas ndash 0

Carneirinho ndash 0

Conceiccedilatildeo das Alagoas ndash 0

Fronteira ndash 4

Fruta ndash 8

Gurinhatatilde ndash 1

Ituiutaba ndash 9

Monte Alegre de Minas ndash 0

Patos de Minas ndash 3

Planura ndash 1

Presidente Olegaacuterio ndash 0

Quirinoacutepolis ndash 0

Santa Vitoacuteria ndash 2

Satildeo Francisco de Sales ndash 0

Uberaba ndash 4

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

MS= 100 (1366)

Coronel Sapucaia ndash 0

Ivinhema ndash 0

Novo Hospital (Hospital de Cacircncer Infantojuvenil)

Marccedilo 2012

bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

Marccedilo 2013

bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

bull Unidade Cuidados Paliativos

bull UTI - Unidade de Terapia Intensiva

bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

RECEPCcedilAtildeO

INFORMACcedilAtildeO

RECEPCcedilAtildeO PRINCIPAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

SALA DE JOGOS

ESPACcedilO FAMIacuteLIA

CENTRO INFUSIONAL DE

QUIMIOTERAPIA

CENTRO DE INTERCORREcircNCIA

AMBULATORIAL

LANCHONETE

JARDIM

BRINQUEDOTECA

ENFERMARIA

ENFERMARIA

CUIDADOS PALIATIVOS

CENTRO CIRUacuteRGICO

UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

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hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

RO= 32 (437)

Jaru ndash 1

Ji Parana ndash 2

Ouro Drsquooeste ndash 0

Nova Uniatildeo ndash 1

Porto Velho ndash 4

Rolim de Moura ndash 1

Satildeo Miguel do Guapore ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

Itumbiara ndash 2

Mundo Novo ndash 0

Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

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Marccedilo 2012

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bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

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bull Centro Ciruacutergico

2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

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Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

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BRINQUEDOTECA

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UTI

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Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

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hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

GO= 40 (546)

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Total= 732

MT= 100 (1366)

Alta Floresta ndash 4

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Coronel Sapucaia ndash 0

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bull Ambulatoacuterio

bull Emergecircncia

bull Centro Ambulatorial de Quimioterapia

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bull Centro Ciruacutergico

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Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

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121 112

299

335

0

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2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

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Casos Pediatria 2013

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Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

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Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

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Crianccedilas encaminhadas de 0 a 18 anos2008-2012

Total= 732

MT= 100 (1366)

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MS= 100 (1366)

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Marccedilo 2012

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bull Emergecircncia

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18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

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129

110 107

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0

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2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

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QUIMIOTERAPIA

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Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

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Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

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bull Enfermaria Oncoloacutegica Pediaacutetrica + Transplante

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2 casos novosdia

18 -30 novos casosmecircs

Linfoma Natildeo Hodgkin(cacircncer do sistema linfaacutetico)

Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

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121 112

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Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

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Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

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Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

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Leucemia Linfoacuteide Aguda ndash

LLA (cacircncer no sangue)

Neuroblastoma(tumores no sistema

nervoso perifeacuterico)

640 (n=29)

486 (n=37)

832 (n=48)

584 (n=39)

800 (n=10)

265 (n=22)

Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

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Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

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hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

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Total de casos incluindo benigno e jaacute tratado para segunda opiniatildeo Total de casos malignos tratados em Barretos (ainda natildeo concluiacutedo 2013)

Casos relatados HCB Departamento de Pediatria ano 2000 - 2013

48 47

71 7685

10591 88

100

72

99 93

198

57 50

9497 101

129

110 107

126

97

121 112

299

335

0

50

100

150

200

250

300

350

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Pediatrics Cases 2000 - 2013

Casos Pediatria 2013

157

120

31

119 7

Maligns

Benigns

Second opinion

Investigacion

Oncogenetics

Donor

Hospital de Cacircncer InfantojuvenilPresidente Luiz Inaacutecio Lula da Silva

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ENFERMARIA

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UTI

Normatizaccedilatildeo - Triagem a Pacientes Oncoloacutegicos

Relatoacuterio meacutedico completo onde conste o possiacutevel diagnoacutestico e o motivo do encaminhamento

O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

Enviar os laudos dos exames (se tiver) realizados na origem tais como exames laboratoriais (ex

hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

Enviar por

bull Email ambulatoriopediatriahcbinfantilcombr

bull Fax (17) 3321-5400

Natildeo encaminhar o paciente diretamente para o hospital sem a devida autorizaccedilatildeo do meacutedico

triador jaacute que os dias de ambulatoacuterio satildeo divididos por especialidades Se chegarem sem o

agendamento talvez natildeo consiga ser atendidos por especialistas com a devida urgecircncia

Em caso de duacutevidas favor entrar em contato

Enfordf Patricia Torres

(17) 3321-5400

Ramal 5452

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Casos Pediatria 2013

157

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O(a) paciente que jaacute fez algum tipo de tratamento mencionar quando e qual o tratamento realizado

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hemograma) exames de imagens (RX Tomo RNM US Cintilografia etc) e outros (anatomo

patoloacutegico)

Se o paciente encontra-se internado em uso de antibioacutetico ou se necessita de internaccedilatildeo imediata

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