HOSPITAL REGIONAL DA ASA SULINTERNATO EM PEDIATRIA

2012

Apresentação: Carolina G. Paim Sarah Ribeiro Issy

Coordenação: Sueli R. FalcãoBrasília, 21/2/2012

www.paulomargoto.com.br

Caso Clínico:Tetralogia de Fallot

Identificação

F.T., 3 meses e 10 dias, 3905g, procedente de Brasília.

HDA:

Paciente internado desde o nascimento devido a cardiopatia congênita diagnosticada intra-útero em US morfológico com 22 semanas de gestação. Encaminhado à UTI do HRAS logo após o nascimento.

Permaneceu assintomático até 15 dias de vida, quando iniciou quadro de cianose e desconforto respiratório, apresentando SatO2 <85%. Necessitou de medicação de suporte e O2 oferecido em HOOD, posteriormente em catéter nasal.

HDA:

Aguardou, até os 21 dias de vida, condições clínicas favoráveis para ser encaminhado à cirurgia pediátrica. Apresentou dificuldade no desmame ventilatório.

Após 5 tentativas de extubação que evoluíram com atelectasia, Broncoscopia revelou estenose glótica. Realizada Traqueostomia há 28 dias, O2 oferecido por Tubo T inicialmente a 5L/min.

HDA:

Atualmente, criança estável, em desmame de medicação devido a síndrome de abstinência e desmame de O2. Saturanto 84% em ar ambiente durante vigília. Diurese preservada. Nega vômitos, diarréia, cianose, palidez e outras queixas.

Escala de abstinência 1.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS:

Nascido de parto cesariana, a termo (37s+6d), 2390g (PIG/BP);

Encaminhado para UTIN logo após o nascimento;

FAMILIARES:

Mãe, 42 anos, sadia; G5P1A4 (2 anembrionários, 1 tubária, 1

aborto espontâneo);Nega DMG ou etilismo.Refere pré-natal realizado em clínica

particular, 9 consultas, sorologias negativas;Pai, 52 anos, sadio;Mãe nega ocorrência de caso semelhante ou

outras doenças na família;

EXAME FÍSICO:

BEG, hipocorado +/4+, hidratado, ativo, reativo, acianótico, anictérico, dispnéia leve;

AR: Tiragem subcostal leve. MVF+, ausência de ruídos adventícios. FR: 74 irpm. SatO2 84% em ar ambiente;

ACV: Pulsos periféricos amplos e simétricos. Precórdio normodinâmico, sem abaulamentos ou retrações. Ausência de frêmito.RCR, 2T, com sopro contínuo 3+/6+ em união do 5º espaço intercostal e linha axilar anterior.FC: 125bpm;

ABD: Globoso, flácido, indolor a palpação, ausência de massas palpáveis, fígado palpável a 1 cm do RCD, Traube livre;

Extremidades: perfundidas, sem edema.

Cardiopatias Cianóticas

Hipofluxo Pulmonar: obstrução a saída do fluxo de VD (Shunt DE).

-Tetralogia de Fallot.-Atresia Pulmonar.

-Atresia Tricúspide.

-Estenose pulmonar valvar.

Hiperfluxo Pulmonar: mistura de sangue venoso e arterial (Shunt bidirecional).

-Transposição de grandes vasos.

TETRALOGIA DE FALLOT

Cardiopatia congênita cianótica mais comum.

1.Estenose pulmonar mais comum do tipo infundíbulo-ânulo-valvar ( obstrução ao trato de saída de VD)_ Graus variados de estenose.

2.CIV perimenbranosa.3.Dextroposição da aorta.4.Hipertrofia de VD.

Fisiopatologia

Largo espectro de apresentação determinado por:

1.Grau de estenose.

2.Tamanho da CIV.

3.Resistência vascular periférica.

Irão determinar o sentido e a intensidade do shunt.

Fisiopatologia

Fallot rosa ou acianótico: Estenose discreta; shunt ED; há fluxo pulmonar; cianose pode não ocorrer.

Estenose importante (Extremo): Shunt DE; hipofluxo pulmonar.

-Fluxo pulmonar: Colaterais aortopulmonares; Canal arterial patente (neonatos).

-Cianose não é sempre precoce: após fechamento do canal arterial, hipertrofia do infundíbulo e aumento da atividade física.

Quadro Clínico

Fallot Rosa: Cianose tardia . Sinais de I.C. decorrentes do shunt ED.

Estenose importante: Cianose precoce, insuficiência de VD (hepatomegalia, edema periférico), sudorese, déficit ponderoestatural.

Não operados: Baqueteamento digital.

Exame físico

Precórdio sem abaulamentos ou retrações.

Normodinâmico.

Sopro sistólico em borda esternal esquerda, entre o 3º e 4º EIC (estenose infudíbulovalvar).

2ª bulha única na maioria dos pacientes.

Estalido protossístolico em BEE , de origem aórtica.

Quadro Clínico

Crises hipercianóticas paroxísticas (6º e 12º meses de vida) decorrentes do espasmo infundibular.

Hiperpnéia, agitação e cianose progressiva, podendo evoluir para síncope, convulsões, coma e morte;

Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer;

Fatores precipitantes: choro, agitação,banho quente, digitálicos.

Diagnóstico

RX de tórax:-Área cardíaca normal

ou pouco aumentada;-Botão aórtico saliente;-Arco médio escavado

(aspecto de “bota” ou “tamanco holandês”);

-Ponta cardíaca acima do diafragma;

-Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.

Diagnóstico

Eletrocardiograma:-Hipertrofia ventricular direita;-Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda

S.

Diagnóstico

• Ecocardiograma:-Ressaltar aspectos

anatômicos do defeito valvar;

-Tamanho do CIV;-Dextroposição da

aorta;-Diâmetro do

tronco e ramos pulmonares.

Diagnóstico

Cateterismo cardíaco:-Complementa o diagnóstico (características anatômicas

e alterações hemodinâmicas).-Auxilio pré- operatório.

Tratamento cirúrgico

O manuseio cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é um assunto controverso:

C0rreção em dois tempos X

Correção primária precoce.

Cirurgia Paliativa

Blalock- Taussig: Anastomose termino-lateral da subclavia com ramos da artéria pulmonar.

Modificada: uso de

enxerto tubular Gore-Tex.

Favoráveis a correção em 2 tempos

Baixo risco.

Não produz efeitos desfavoráveis a correção total.

Pode promover aumento difuso dos ramos pulmonares diminuindo a necessidade de ampliação da saída de VD (não provado).

Favoráveis a correção precoce

Evitar a progressão da hipertrofia de VD, hipertrofia de VE e desenvolvimento de hipertensão pulmonar.

Ressecção menor do infundíbulo evitando arritmias futuras.

Normalização precoce da saturação.

Indicações atuais

<6 meses, más condições clínicas, anatomia desfavorável Paliativa.

CI a correção:-Hipoplasia acentuada das artérias

pulmonares.-Origem anômala da coronária Descendente

Anterior.

Tratamento das crises hipercianóticas

Oxigênio.Posição genupeitoral visando aumentar a resistênciavascular periférica (diminuir o shunt DE);Morfina (0,1mg/kg IM);Bicarbonato de sódio (correção de acidose

metabólica) quando PO2<40mmHg;CASOS SEM CONTROLE:Aminas vasoativas (casos sem melhora);B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusãolenta);PROFILAXIA: combate às infecções, à anemia e uso

de propranolol (1-4mg/kg/dia)

Diagnósticos diferenciais

Atresia de Tricúspide

Agenesia (ausência da conexão átrio ventricular direita) ou imperfuração da valva tricúspide;

2.7% de todas as cardiopatias congênitas

Ligeiramente mais freqüente no sexo masculino (55%)

Atresia de Tricúspide

CIA; PCA; Cianose extrema e

deterioração do estado geral nos primeiros dias de vida.

Etiologia desconhecida.

Síndrome do “olho de gato” (Schmid-Fraccaro, dup(22))

Síndrome de DownRetardo de crescimento intra-uterinoPrematuridadePolidrâmnioToxemia maternaTalidomida

Atresia de Tricúspide

Atresia de Tricúspide

Quadro Clínico:

AT com hipofluxo pulmonar - cianose precoce, porém em alguns casos de PCA a cianose pode ser mais tardia, aparecendo a partir do fechamento do canal;

AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas superpostos ao de uma CIV com pequeno grau de insaturação.

Atresia de Tricúspide

Exames complementares:

ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga VE

ECO - diagnóstico preciso das dimensões de VD e da CIV

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RX Tórax - aumento do VE e AD, diminuição de trama pulmonar.

Tratamento Cirúrgico:Cirurgias paliativas

AT com Hipofluxo

Aumentar a CIA;Criar CIA com balão de Rushkind;Anastomose subclávio-pulmonar (Blalock-Taussig)Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn)Anastomose cavo-pulmonar com válvula na cava inferior (Cirurgia de Fontan I)Anastomose átrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)

Atresia de Tricúspide

Transposição de Grandes Vasos

Septação conotruncal anormal: inversão na posição e inter-relação espacial das grandes artérias;

5-7% de todas as cardiopatias congênitas;

Maior incidência em meninos (M:F = 3:1);

(TGA)

Transposição de Grandes Vasos – Coração normal

Discordância na conexão ventrículo arterial:

Aorta emerge anteriormente de VD e conduz sangue insaturado proveniente do retorno venoso sistêmico;

Artéria pulmonar emerge de VE e conduz sangue oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar.

Separação das circulações pulmonar e sistêmica: sangue insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue oxigenado pela circulação pulmonar;

Defeitos associados (CIA, CIV, PCA);

Transposição de Grandes Vasos

TGA simples

Transposição de Grandes Vasos

TGA simples ou clássica:Integridade do septo ventricular Ausência de obstrução na via de saída do VE (50%)Forame oval pérvioPCA

TGA complexa:CIV (30-40%) Estenose pulmonar(30%)Coarctação de aorta

Transposição de Grandes Vasos

Quadro Clínico: Cianose notável desde as primeiras horas de vida; SatO2: 30 - 50%,

PO2: 20-30mmhg. Sobrecarga de AE e VE (queda da RVPu, com desvio

de sangue para a circulação pulmonar) Disfunção ventricular e insuficiência cardíaca na

primeira semana de vida (hipóxia e acidose severas)

Exame físico:Hiperfonese de B2 única em foco pulmonarSopro cardíaco discreto (foco pulmonar ou tricúspide)

Transposição de Grandes Vasos

Exames complementares:

ECG - eixo de QRS para a direita e SVD

ECO - fornece as bases anatômicas para o tratamento cirúrgico;(CIA, CIV, PCA, conexão AV concordante e VA discordante, relação espacial das grandes artérias, morfologia do VE, origem das coronárias, direção e velocidade do shunt estenose de vasos).

Transposição de Grandes Vasos

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RX Tórax - coração com silhueta de “ovo deitado”, pedículo vascular estreito. Cardiomegalia e aumento da trama vascular variáveis.

Transposição de Grandes Vasos

Tratamento Clínico:

Tratar os distúrbios metabólicos e eletrolíticos;Tratar a Insuficiência Cardíaca;Prostaglandina E, EV;O2 (pode acelerar o fechamento da canal).

Cirurgia de Jatene: restabelece a conexão do VE/Ao e VD/Pu 2-3 semanas de vida.

Correção a nível atrial ( Senning, Mustard, confluência de cavas): desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricúspide e do retorno venoso sistêmico para a valva mitral.> 1 mês

Tratamento Cirúrgico:

Transposição de Grandes Vasos

Truncus Arteriosus

Um tronco arterial único origina-se dos ventrículos, dando origem às artérias coronárias, a uma artéria pulmonar pelo menos, e aos vasos braquiocefálicos.

3% de todas as alterações cardíacas congênitas

Etiologias:

Diabetes maternaBaixa ingesta de folatos Alterações cromossômicasDeleção do braço longo do cromossomo 22 Síndrome de DiGeorge (del22q11)

Tríade: Dextroposição AoHiperfluxoCianose (II, III)

Alta mortalidade; Infecções respiratórias; Distúrbios do crescimento;

Anomalias associadas (óssea, renal, pulmonar, fenda

palatina);

Truncus Arteriosus

1949, Collet e Edwards

Tipo I: tronco arterial único de onde sai um tronco comum de artéria pulmonar que se bifurca nos ramos direito e esquerdo;

(75%)

Tipo II: artérias pulmonares direita e esquerda saem na parede posterior do truncus, próximas uma da outra e de forma independente; (25%)

Truncus Arteriosus

Tipo III: artérias pulmonares se originam na parede lateral do TAC, uma de cada lado; (5%)

Tipo IV: suprimento sangüíneo pulmonar se dá através de colaterais provenientes da aorta descendente, portanto, não há origem das artérias pulmonares do tronco arterioso comum. É considerada uma forma de atresia pulmonar com CIV;

Truncus Arteriosus

Exames de imagem:

RX Tórax – cardiomegalia, dextroposição de Ao, concavidade de segmento de AP, aumento de AE, hilo aumentado bilateralmente.

Truncus Arteriosus

Tratamento cirúrgico:

Criação de continuidade entre VD e AP com a interposição de um tubo valvulado (técnica de Rastelli), conduto não valvulado ou com valva monocúspide (técnica de Barbero-Marcial), após o fechamento da CIV.

Truncus Arteriosus

Referências Bibliográficas: Cardiopatias Congênitas Complexas: Aspectos Atuais do Tratamento Cirúrgico MATTOS, S. S.; et al. Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três

casos e revisão da literatura. Jornal de Pediatria - Vol. 70, Nº1, 1994. FARAH, M. C. K.; VILLELA, G. C.; Cardiopatia Congênita