CRANIOFARINGIOMA

Marina Cristina S.P.Silva

Acadêmica 4ºano FCMMG

Departamento de Endocrinologia e Metabologia do HUSJ

Definição

Craniofaringiomas (CFG) são neoplasias da região hipotálamo-hipofisária, originárias de remanescentes da bolsa de Rathke.

Histologia• Epitélio estratificado• Células da parte interna acumulam abundante queratina

e perdem o núcleo: células fantasmas• Nas massas de células fantasmas que ocorrem as

calcificações típicas dos craniofaringiomas

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Características

• Tumores frequentes• Histologicamente Benignos• Podem apresentar comportamento agressivo• Correspondem a 5% a 10% das neoplasias na

infância e a 2,5% dos tumores cerebrais• Pico de incidência é bimodal:

-Na infância (5 a 10 anos)

-Depois da 6ª década de vida

• Maioria se apresenta como massas císticas supra-selares com calcificações.

• Têm tamanho variável• TU de lento crescimento, destrói a sela turca, e

forma geralmente grande massa supra-selar que invade o lll ventrículo e comprime o hipotálamo

• Pode ter localização intra e supra-selar ou, mais raramente, apenas intra-selar

Craniofaringioma sólido-cístico

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Craniofaringioma supraselar

•

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Craniofaringioma intraselar

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Sintomatologia• Depende da localização e do tamanho do TU. Também

depende da idade do pacienteQuadro clínico:-cefaléia-distúrbios visuais por compressão do nervo óptico-poliúria-polidipsia-ganho de peso-alterações da temperatura corporal-aumento da sonolência-alterações da memória

-baixa estatura

-atraso puberal

-alterações da menstruação

-diminuição da libido

-hipotireoidismo

Raramente o TU pode secretar hormônios ativos e o paciente poderá apresentar puberdade precoce, crescimento acelerado, acromegalia.

Alguns casos podem apresentar quadros graves, com hipertensão intracraniana e rebaixamento da consciência

Diagnóstico

• É muito frequente já existir hipopituitarismo parcial ou total (95%).Destes 95%, 67% já tem deficiência de 2 ou mais eixos

• Importante a avaliação da função hipofisária com o objetivo de indicar reposição adequada. Na avaliação hormonal realizada em condições basais e após estímulo(teste combinado- insulina, TRH, GnRH) indicou ser mais frequente a deficiência de GH, seguida das deficiências de LH/FSH, ACTH e TSH

• Exame oftalmológico

Métodos de imagem• Rx de crânio – detecta calcificações, que

ocorre em cerca de 70% dos pacientes

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• TC – identifica pequenas calcificações não visualizadas ao Raio x e esclarece se o TU é cístico, sólido ou misto

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• RM: é o melhor exame. Com contraste não é capaz de detectar calcificações mas delimita bem o TU, define bem suas relações anatômicas e suas características, essenciais na programação cirúrgica

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Tratamento

Quase sempre cirúrgico-ressecção completa –ideal(maior taxa de morbi-

mortalidade)-ressecção parcial + RT(possibilita os mesmos

resultados da ressecção completa a longo prazo, com menor taxa de morbidade)

Vias de acesso:transfenoidal transcraniana Piores fatores prognósticos para complicações cirúrgicas e

hipotalâmicas: crianças menores de 5 anos,hidrocefalia e TU gigantes(maiores de 5 cm)

Considerações Finais

A indicação de cirurgia é principalmente para reduzir os efeitos de massa do TU, já que a melhora hormonal é excepcional

0102030405060708090

100

GH ACTH Lh/FSH TSH

pré-operatório

pós-operatório

Gráfico mostrando percentual de deficiência dos diversos eixos hipotálamo-hipofisários antes e após tratamento cirúrgico em 28 pacientes com craniofaringiomas acompanhados na Unidade de Neuroendocrinologia da Divisão de Neurocirurgia Funcional do Hospital das Clínicas da FMUSP

Intracystic bleomycin therapy for craniopharyngioma in children: the Canadian experience.      Hukin J, Steinbok P, Lafay-Cousin L, Hendson G, Strother D, Mercier C, Samson Y,       Howes W, Bouffet E.

Division of Neurology and Oncology, British Columbia's Children's Hospital, Vancouver, British Columbia, Canada.BACKGROUND.: Surgical removal and radiation therapy are associated with significant risk for morbidity in the pediatric population with craniopharyngioma. Intracystic therapies have been utilized in some centers to potentially decrease morbidity associated with cystic craniopharyngioma. The aim of the study was to review the Canadian experience with intracystic bleomycin therapy (ICB). METHODS.: All centers in the Canadian Pediatric Brain Tumor Consortium (CPBTC) were invited to participate in a retrospective review of this treatment. A questionnaire was sent to each center. The data were analyzed at British Columbia's Children's Hospital. RESULTS.: In all, 6 of 17 centers utilized ICB and submitted data. A total of 17 of 19 patients with the intention to treat received bleomycin. Twelve were treated at the time of diagnosis, and 5 at the time of recurrence. Five patients achieved a complete response, 6 achieved a partial response, and 5 achieved a minor response to bleomycin. One patient was stable for 2.8 years. At the time of last follow-up, 8 patients have not required further intervention. Complications included transient symptomatic peritumoral edema (2 patients), precocious puberty (1 patient) and panhypopituitarism (2 patients). The median follow-up was 4 years (range, 0.5-10.2 years). The median progression-free survival was 1.8 years (range, 0.3-6.1 years). One patient died of a massive infarct secondary to radiation-induced moyamoya syndrome. CONCLUSIONS.: ICB was found to be well tolerated in this group of children. ICB may be a feasible and effective therapy for certain children with craniopharyngioma. Bleomycin may delay the need for aggressive surgery or radiation therapy for several years. Prospective multiinstitutional clinical trials are required to further evaluate the feasibility, effectiveness, and dose schedules of this treatment. Cancer 2007. (c) 2007 American Cancer Society. 

Artigo

Terapia com bleomicina intracística para craniofaringioma em crianças:uma experiência canadense

Remoção cirúrgica e RT são associações com significativo risco de morbidade na população pediátrica com craniofaringioma.Terapias intracísticas têm sido utilizadas em alguns centros para diminuir potencialmente a morbidade associada com craniofaringioma cístico.

Métodos:Todos os centros no Canadian Pediatric Brain Tumor Consortium(CBTC) foram convidados a participar da revisão deste tratamento.

Resultados:ao todo, 6 dos 17 centros utilizavam bleomicina.Um total de 17 dos 19 pacientes com intenção de tratar receberam bleomicina.12 foram tratados no momento do diagnóstico.5 foram tratados no momento da recidiva5 pacientes obtiveram resposta completa6 obtiveram resposta parcial5 obtiveram uma resposta menor à bleomicina1 paciente permaneceu estável por 2,8 anos

• No momento do último follow-up,8 pacientes não necessitaram de mais intervençõesComplicações:2 pacientes tiveram edema peritumoral sintomático transitório ,1 paciente apresentou puberdade precoce e 2 pacientes apresentaram panpituitarismoO follow-up médio foi de 4 anosA sobrevida livre de progressão média foi de 1,8 anos

Um paciente morreu de infarto maciço secundário a síndrome Moyamoya induzida por radiaçãopraticabilidade, eficácia e doses do tratamento.Conclusão:Terapia com bleomicina intracística tem sido tolerado neste grupo de crianças,pode ser eficaz e praticável como terapia,a terapia pode atrasar a necessidade de cirurgia e RT por muitos anos.São necessários mais estudos a fim de se avaliar mais a praticabilidade, eficácia e doses do tratamento.

Referências Bibliográficas

• VILAR, L.Diagnósticos das massas selares.In:_.Endocrinologia Clínica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap.1,p.6-7.

• VILAR, L.Manuseio do diabetes insipidus.In:_.Endocrinologia Clínica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap.11,p.118-122.

• VILAR, L.Diagnósticos das massas selares.In:_.Endocrinologia Clínica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap.16,p.195-196.

• www.pubmed.com.br• www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/lamendo3.html • www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/bicraniofaringioma.html • anatpat.unicamp.br/rpgneominis.html