HOSPITAL UNIVERSITÁRIO SÃO JOSÉ CLÍNICA DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA Diabetes Insípido...

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HOSPITAL UNIVERSITÁRIO SÃO JOSÉ CLÍNICA DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA Diabetes Insípido Luíza Paulino Guerra Acadêmica 4º ano Medicina FCMMG e Estagiária CEM-HUSJ Belo Horizonte
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  • HOSPITAL UNIVERSITRIO SO JOS CLNICA DE ENDOCRINOLOGIA E METABOLOGIA Diabetes Inspido Luza Paulino Guerra Acadmica 4 ano Medicina FCMMG e Estagiria CEM-HUSJ Belo Horizonte
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  • Introduo Conceito: excreo de volume excessivo de urina diluda. Volume urinrio: > 45-50 mL/kg/24 h U osm : < 300 mOsm/kg Dois mecanismos principais: - deficincia na sntese da AVP (ADH): DI neurognico, central, hipotalmico, neuro- hipofisrio, craniano ou responsivo vasopressina - diminuio da sensibilidade renal ao ADH: DI nefrognico ou no responsivo vasopressina
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  • Introduo DI gestacional (vasopressinase placenta) Polidipsia primria DI parcial X DI completa DI neurognico ou central: 80% a 85% dos casos Tabela 1- Etiologias
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  • Tabela 1 Fonte: VILAR, L. Manuseio do Diabetes Inspido. In_: Endocrinologia Clnica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap 11, p.118-135.
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  • ADH: Consideraes Estrutura: nonapeptdeo, peso molecular de 1228 kDa Fonte: VILAR, L, et al. Distrbios na secreo e ao do hormnio antidiurtico. In_: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia, vol.47, no.4, So Paulo, Ago 2003.
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  • ADH: Consideraes Sntese: - neurnios magnocelulares dos ncleos supra- pticos e dos ncleos paraventriculares do hipotlamo - ADH e neurofisina II derivados de um precursor comum
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  • ADH: Consideraes Fonte: VILAR, L, et al. Distrbios na secreo e ao do hormnio antidiurtico. In_: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia, vol.47, no.4, So Paulo, Ago 2003.
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  • ADH: Consideraes Controle da secreo: - P oms : 285 a 295 mOsm/kg - Equilbrio entre a entrada e a excreo renal de gua - Osmorreceptores: hipotlamo anterior, variaes de 2% na P osm - Estmulos no-osmticos: baroregulao, reflexo nasofaringeano, estmulo nauseoso, mediadores qumicos e outros fatores ambientais.
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  • ADH: Consideraes Fonte: VILAR, L, et al. Distrbios na secreo e ao do hormnio antidiurtico. In_: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia, vol.47, no.4, So Paulo, Ago 2003.
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  • ADH: Consideraes Mecanismo de ao: - 3 receptores: V1, V2 e V3 - V1: contrao msculo liso vascular, sntese de PG e glicogenlise heptica (insensvel ao DDAVP) - V2: aes renais do ADH (protena G cAMP) - V3: liberao do ACTH - Efeito renal: aumento da permeabilidade gua na membrana luminal do epitlio dos ductos coletores (aquaporinas transporte transcelular de gua)
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  • ADH: Consideraes Fonte: CHIDDE, L; SCHOR, N. Reviso: transportadores de qua. In_: Revista da Associao Mdica Brasileira, vol 45, n 1, So Paulo, Jan/Mar, 1999.
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  • Diabetes Inspido Central CAUSAS GENTICAS - DIFC: degenerao especfica dos neurnios magnocelulares vasopressinrgicos nos NSO e NPV. - Condio mais freqente: transmisso autossmica dominante, M=H, deficincia progressiva na secreo de ADH. Mutaes heterozigticas de gene da pr-pr-vasopressina- neurofisina II (no afeta seqncia codificadora do ADH). Manifestaes entre 1 e 6 anos. - Forma mais rara: transmisso autossmica recessiva, mutao homozigtica no gene da AVP- NP-II (prolina leucina), ADH mutante.
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  • Diabetes Inspido Central CAUSAS GENTICAS - Forma recessiva ligada ao X: indivduos do sexo masculino, perda progressiva da capacidade secretria de ADH. - Sndrome de Wolfram (DIDMOAD) Distrbio autossmico recessivo, mutaes no gene Wolfram (WFS-1). 1 dcada:DM e atrofia ptica, 2 dcada: DI neurognico e surdez neurossensorial, 3 dcada: dilatao TU, 4 dcada: anormalidades neurolgicas e psiquitricas.
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  • Diabetes Inspido Central CAUSAS GENTICAS - Sndrome de Wolfram (DIDMOAD) Atrofia gonadal primria e reduo da fertilidade. Morte: 30 anos (insuficincia respiratria ou renal). CAUSAS CONGNITAS - Diversas doenas congnitas: displasia septo- ptica, sndromes holoprosenceflicas, agenesia ou hipogenesia da hipfise, associao com lbio leporino, palato em ogiva e outros defeitos craniofaciais na linha mdia.
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  • Diabetes Inspido Central CAUSAS ADQUIRIDAS - Leso na regio hipotalmico-hipofisria destruio dos neurnios produtores de ADH ou transporte deficiente. - 75% a 85% de destruio ou leso dos neurnios. - Necessrio leso alta do trato supra-ptico- hipofisrio. - Neoplasias: mais comum o craniofaringioma.
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  • Diabetes Inspido Central CAUSAS ADQUIRIDAS - Traumas: cirurgia transesfenoidal DI transitria, craniotomia DI permanente, TCE DI central por contuso ou seco da haste hipofisria. - Doenas infecciosas: abscesso hipofisrio (50%), meningite, encefalite, tuberculoma selar e supra-selar, infeco hipotalmica por CMV e neurossfilis. - Doenas granulomatosas: sarcoidose, HCL (doena sistmica que mais causa DI) e granulomatose de Wegener.
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  • Diabetes Inspido Central OUTRAS CAUSAS - Hipofisite linfoctica (20%), hemorragia intraventricular, aneurismas, trombose, sndrome de Sheehan, prpura trombocitopnica, xantoma disseminatum, doena de Erdheim-Chester, doena de Behet, sndrome poliglandular auto-imune. DI IDIOPTICO - 50% dos casos de DI neurognico em adultos. Mais freqente no sexo masculino (60%), mdia de incio aos 20 anos.
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  • Diabetes Inspido Central DI IDIOPTICO - Auto-imune? - Associao com suprimento sangneo anormal para hipfise posterior. - Diagnstico de excluso, estabelecido aps seguimento prolongado. DI NA INFNCIA - 50% - TU intracranianos. Outras etiologias: idiopticos, malformaes cerebrais, infeces do SNC e histiocitose.
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  • Diabetes Inspido Nefrognico FORMAS HEREDITRIAS - DIN congnito: raro distrbio gentico, insensibilidade parcial ou completa ao ADH. Nveis de ADH: normais ou elevados. >90%: mutao no gene do receptor V 2 do ADH (ligado ao X, H>M). Outras: mutaes no gene AQ 2 e outros genes. Incio da doena e sintomas similares. Diferenciao: respostas extra-renais ao DDAVP (mutaes no gene AQ 2 ), identificao molecular das mutaes.
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  • Diabetes Inspido Nefrognico FORMAS ADQUIRIDAS - Vrias causas: drogas, distrbios metablicos, nefropatias crnicas, uropatia obstrutiva, doenas sistmicas, etc. Doenas renais crnicas perda de massa renal funcionante. Distrbios metablicos e drogas diminuio da ativao da AC e da gerao do cAMP. Hipocalemia, obstruo ureteral e ltio reduo da densidade do receptor V 2 e da expresso da AQ 2.
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  • Diabetes Inspido Nefrognico FORMAS ADQUIRIDAS Fonte: VILAR, L, et al. Distrbios na secreo e ao do hormnio antidiurtico. In_: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia, vol.47, no.4, So Paulo, Ago 2003.
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  • Diabetes Inspido associado gravidez Rpida e excessiva degradao do ADH por uma vasopressinase produzida pela placenta. No degrada a desmopressina. Algumas gestantes tambm tm deficincia na secreo do ADH. 3 trimestre de gestao - poliria e polidipsia. Reverso 3-6 semanas aps o parto.
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  • Polidipsia Primria Principal DD para DI central e nefrognico. a poliria hipotnica secundria ingesto excessiva de lquidos. DIPSOGNICA Diminuio do limiar osmtico para a sede. 75% - idioptica. Outras: TC, drogas, vasculites, infeces. PSICOGNICA Mais freqente. Neuroses (ingesto compulsiva de gua), distrbios bipolares, esquizofrenia.
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  • Diagnstico Quadro Clnico Fonte: http://www.equi-shop.cz/clanky/clanek.php?id=1813
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  • Diagnstico Quadro Clnico Principais sintomas: - Poliria Incio abrupto na DI central. Nictria. - Polidipsia - Anidrose (raro) DI central: volume urinrio de poucos litros a 18 litros/dia. Queixas aps 4 litros/dia. DI parcial: diagnstico na restrio hdrica.
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  • Diagnstico Quadro Clnico Predileo por bebidas geladas. Acesso gua interrompido hiperosmolalidade plasmtica manifestaes neurolgicas. DI gestacional oligoidrmnio (reversvel). DI nefrognico congnito 1s manifestaes durante a 1 semana de vida. Irritao, choro constante, mese aps amamentao, constipao persistente, febre inexplicvel e irregular, dificuldade em ganhar peso.
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  • Diagnstico Quadro Clnico DI nefrognico congnito: episdios de desidratao hipertnica (convulses e morte) retardo mental. Baixa estatura. Dilatao ou obstruo do trato urinrio baixo. IRC (final da 1 dcada de vida). DI central congnito: poliria e polidipsia aps 1 ano de vida (capacidade limitada de secretar ADH). No apresentam retardo mental. Crianas maiores: enurese noturna, problemas escolares, cansao e sonolncia (nictria), anorexia e reduo no desenvolvimento somato-ponderal.
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  • Diagnstico Quadro Clnico DI ps neurocirurgia ou TCE: resposta trifsica - 1 fase: ADH = poliria e polidipsia (horas a 5-6 dias); - 2 fase: progressiva do volume urinrio (horas at 12 dias); - 3 fase: DI central (10-14 dias aps cirurgia) transitrio ou permanente, total ou parcial. DI no relacionado com neurocirurgia ou TCE: habitualmente irreversvel.
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  • Diagnstico Quadro Clnico Insuficincia adrenal ou hipotireoidismo: reduo do clearance de gua livre mascaramento da DI (poliria aps teraputica).
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  • Diagnstico Achados laboratoriais Achados principais: - Hipostenria persistente (densidade < 1.010) - U osm < 300 mOsm/kg DI parcial: U osm pode ser maior do que a P osm, pode se manifestar apenas atravs de urina diluda com P osm aumentada. P osm : normal ou levemente elevada (sede e ingesto de gua). Na + srico elevado. (PP ambos levemente diminudos). Radioimunoensaio: ADH plasmtico.
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  • Diagnstico Avaliao radiolgica RM: pesquisa de tumores ou outras patologias na regio hipotalmico-hipofisria. 80% dos casos de DI central e maioria dos de DI nefrognico: desaparecimento do ponto brilhante na hipfise posterior. Espessamento da haste hipofisria (DI idioptico, HL, germinoma ou doenas granulomatosas). Poliria por longos perodos dilatao ou saculao da bexiga, hidroureter e hidronefrose.
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  • Diagnstico Avaliao radiolgica Fonte: VILAR, L. Manuseio do Diabetes Inspido. In_: Endocrinologia Clnica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap 11, p.118-135.
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  • Diagnstico Diferencial Poliria = volume urinrio > 45-50 mL/kg/dia. Descartar outras causas de poliria (DM, distrbios metablicos) e DI nefrognico secundrio ao uso de drogas. Diferenciao das diversas categorias de DI. Importncia da histria clnica e exames laboratoriais.
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  • DD - Histria Clnica PP: VU > 18 L/dia, HP de doena psiquitrica, ausncia de nictria ou poliria episdica. DI central: poliria ps neurocirurgia ou TC ou evidncias clnicas de TU de linha mdia. DI nefrognico: poliria de incio precoce em menino com HF (mutao do AVPV), poliria aps uso de drogas indutoras de DI, pacientes com hipocalemia, hipercalcemia ou doenas renais crnicas.
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  • DD - Exames de Imagem RM crnio ps gadolnio: sensvel para deteco de tumores e outras patologias da regio H-H. DI central e DI nefrognico: desaparecimento do ponto brilhante na hipfise posterior. Presena do ponto brilhante PP. Espessamento da haste hipofisria (DI idioptico, HL, germinoma ou doenas granulomatosas).
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  • DD - Exames laboratoriais DOSAGEM DA NATREMIA E P osm BASAIS No til no diagnstico valores normais ou superpostos. Valores elevados: diagnstico de PP excludo. DOSAGEM DO ADH PLASMTICO BASAL/AVALIAO DA RESPOSTA ANTIDIURTICA AO DDAVP (SC, 10 nanogramas) DI central: ADH (< 1 pg/mL) ou aumento da U osm ps DDAVP maior que 50%. DI nefrognico grave: ADH ou pouco ou nenhum aumento da ps DDAVP.
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  • DD - Exames laboratoriais TESTE TERAPUTICO COM A DDAVP DIC X DIN X PP Efeito antidiurtico significativo: excluso do DIN. Reduo da poliria e polipsia, concentrao da urina, sem hiponatremia: 90% DIC. Reduo da poliria sem melhora da polidipsia e hiponatremia diluicional: PP (intoxicao hdrica). Na + srico, P osm e VU, paciente hospitalizado.
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  • DD - Exames laboratoriais TESTE DA PRIVAO HDRICA OU DA DESIDRATAO Diagnstico no realizado com exames anteriores. - Procedimento Poliria moderada: Privao ingesto de lquidos aps 20 hs Exame s 8 hs, no dia seguinte - sangue e urina (Na + srico, P osm e U osm a cada hora) Peso aps cada litro de urina Avaliao horria da PA e pulso
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  • DD - Exames laboratoriais TESTE DA PRIVAO HDRICA OU DA DESIDRATAO Poliria grave: privao ingesto de lquidos de manh Interrupo: perda ponderal > 3%, estabilizao da U osm em 2 amostras consecutivas, P osm > 360 mOsm/kg ou Na+ srico > ou igual a 150 mEq/L. Dosagem do ADH, administrao DDAVP, liberao ingesto de lquidos, U osm (1,2,3,4,5 e 7 hs).
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  • DD - Exames laboratoriais TESTE DA PRIVAO HDRICA OU DA DESIDRATAO - Interpretao P osm = 296 a 300 mOsm/kg - efeito mximo do ADH endgeno. Indivduos normais: elevao da U osm (
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  • DD - Exames laboratoriais TESTE DA PRIVAO HDRICA OU DA DESIDRATAO - Interpretao DI central completo: elevao da P osm (>295 mOsm/kg), U osm diluda ( 50% da U osm. DI nefrognico completo: P osm e U osm similares ao DICC. Ps DDAVP: no h incremento significativo.
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  • DD - Exames laboratoriais TESTE DA PRIVAO HDRICA OU DA DESIDRATAO - Interpretao DI central e nefrognico parciais: aumento moderado da U osm com aumento entre 9%-50% aps DDAVP. PP: U osm > 750 mOsm/kg. Ps DDAVP: incremento desprezvel na U osm. Discrimina bem o DICC do DINC, mas no diferencia bem as formas parciais de DI da PP.
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  • Fonte: VILAR, L. Manuseio do Diabetes Inspido. In_: Endocrinologia Clnica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap 11, p.118-135.
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  • Tratamento TRATAMENTO AGUDO Encefalopatia hipertnica: recompor gua corporal (homeostase osmtica). Escolha do lquido: intensidade do eventual colapso circulatrio, velocidade de desenvolvimento e magnitude da hipernatremia. Contrao volumtrica modesta e Na + < 160 mEq/L SF a 0,9% ou lquidos orais. Hipernatremia mais grave, sobretudo de desenvolvimento gradual (>24 hs) SF a 0,9%.
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  • Tratamento TRATAMENTO AGUDO Hipernatremia aguda no associada a colapso circulatrio soluo glicosada a 5%. ESTIMATIVA DO DFICIT DE GUA LIVRE Clculo do dficit de gua DA = 0,6 x peso corporal (1-140/sdio)
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  • Tratamento TRATAMENTO CRNICO Formas parciais s ingesto hdrica (pacientes assintomticos). Tratamento da doena de base melhora da poliria. DICC: reposio de vasopressina com DDAVP (ao por 6 a 24 hs/soluo intranasal, spray nasal, comprimidos e ampolas).
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  • Tratamento TRATAMENTO CRNICO DICP: opes teraputicas ao DDAVP em pacientes com poliria leve a moderada com baixo poder aquisitivo: clorpropamida, diurticos tiazdicos, carbamazepina e clofibrato. DIN: se possvel, tratar fator desencadeante. No h tratamento especfico. Abordagem mais comumente utilizada: depleo volumtrica leve, reduzindo o VU, a nictria e a dilatao da bexiga e dos ureteres.
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  • Tratamento TRATAMENTO CRNICO DIN: principais opes teraputicas: diurticos (tiazdicos e amilorida) e AINEs (indometacina). PP: no utilizar diurticos e DDAVP. Correo da doena de base e alterao comportamental. DI da gravidez: DDAVP (doses maiores).
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  • Referncias Bibliogrficas VILAR, L. Manuseio do Diabetes Inspido. In_: Endocrinologia Clnica. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006. Cap 11, p.118-135. VILAR, L, et al. Distrbios na secreo e ao do hormnio antidiurtico. In_: Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia, vol.47, no.4, So Paulo, Ago 2003. CHIDDE, L; SCHOR, N. Reviso: transportadores de qua. In_: Revista da Associao Mdica Brasileira, vol 45, n 1, So Paulo, Jan/Mar, 1999.