ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ICTERICIA.ppt

8/11/2019 ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ICTERICIA.ppt

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ETIOLOGIA Y FISIOPATOLOGA

DE LA ICTERICIA


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Metabolismo de la bilirrubinaSntesis del grupo hemo

El grupo hemo funciona como grupo prosttico de numerosas protenas queintervienen en procesos relacionados con el O2.

Transporte AlmacenamientoRespiracin mitocondrialDestruccin de perxidosMetabolismo oxidativoSealizacin celular


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Degradacin del grupo hemo a bilirrubina

Producto de la degradacin de la Hb, su excrecin es por la bilis y las heces.80% excretada por las heces20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hgado o excretada

en los riones.

UDP-Glucoronil-transferasa


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Valores

El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 a 1 mg/dl (5,1 a 7 nmol/L)Directa < 0.3 mg/dL

Indirecta


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Excrecin de la bilirrubina

BilirrubinaindirectaSangre

circulante

Glucurnido debilirrubina

bilis

estercobilingeno

urobilingeno

Urobilina (orina)

estercobilingeno

Estercobilina(heces)


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Representacin esquemtica de los tres procesos principales: captacin,conjugacin y secrecin que intervienen en la transferencia de bilirrubina desdela sangre a la bilis


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Signo de enfermedad, heptica, biliar o hematolgica, caracterizada por la acumulacin en piel y otros

tejidos de un pigmento amarillo (bilirrubina), que es producto de la degradacin del grupo heme de lahemoglobina.

Ictericia

Birrubina indirectaToxica

Unida a albuminaLiposolubleNo escretable por el rionNo excretable a vias biliaresNiveles en sangre de 0,2 a 0,8 mg/dL


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Deteccin observacin clnica

EscleraDebajo de la lenguaSi es prolongada, la piel se torna verdosa

No se debe confundir con:Hipercarotinemias (seudoicetricias)Ingestion de cido picrico, fenoftaleina

Aumento de urocromoInsuficiencia renal crnica y neoplasias

avanzadas

Hiperbilirrubinemia

Formacin excesiva de bilirrubina

Disminucin de la captacin, conjugacin oeliminacin de la bilirrubinaRegurgitacin de la bilirrubina conjugada o

no conjugada, por los hepatocitos oconductos biliares lesionados


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Muchos bebs sanos tienen un poco de ictericia en la primera semana de vida. Por logeneral, desaparece espontneamente. Sin embargo, la ictericia puede ocurrir a cualquieredad y ser un signo de que existe un problema. La ictericia puede presentarse por varios

motivos, tales como:Enfermedades de la sangreSndromes genticosEnfermedades hepticas, tales como la hepatitis o la cirrosisObstruccin de los conductos biliaresInfeccionesMedicamentos

Tipos de Ictericia

Pre- heptica heptica Post- heptica

Principales causas hemlisis Hepatitis viricadrogas

ColestasisTumor

ColodocolitiasisHiperbilirrubinema No conjugada No conjugada

conjugadaConjugada

Bilirrubina en orina no si Si

Urobilingeno en orina si no No

otras (-) haptoglobina(++)LDH

(+++) ALT(++) AST

(++) heces plidas(+++) fosfatasa alcalina


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ETIOLOGA

Causas pre-hepticas

Causas posthepticas

Causashepticas

Anemiahemoltica

Cirrosisheptica

coledocolitiasis

ICTERICIA


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Clasificacin de las ictericias

Con predominio de la bilirrubina no conjugada

A.-Preheptica- Produccin excesiva: hemolisis,

eritropoyesis ineficaz y reabsorcinde grandes hematomas.

- Disminucin del aporte de bilirrubina:

insuficiencia cardaca congestivagrave.

B.- Hepticas-Alteracin de la captacin: sndrome deGilbert-Disminucin en la conjugacin: ausenciao dficit de glucuronil-transferasa

-hereditarias: sndrome de Crigler-Najjar

-adquirida: frmacos, hepatopatagrave

-inmadurez: ictericia neonatal

Con predominio de la bilirrubina conjugada

A.-Heptica- Trastornos hereditarios de la

excrecin- Por lesin hepatocelular: viral,

farmacos o alcohol

- Por colestasis intrahptica:- Aguda: frmacos, sepsis,embarazo, postopetratorio

- Crnica: cirrosis biliar,saicoidosis, linfomas

B.- Poshepticas-colestasis extraheptica:coledocolitiasis, neoplasias


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HemolisisIctericia discreta no mayor de 4 mg/dL, predominio no conjugada

Anemia: mayor o menor grado dependiendo de la hemlisisReticulocitosis (aceleracin de la eritropoyesis)Eritroblastos en medula sea

Enfermedad hemoltica del recin nacido

Incompatibilidad de grupos sanguneos entre la madre y el feto A-B-O (gestantes del grupo O, conhijos A, B o AB)

Ictericia Anemia

Incompatibilidad factor RH- (madre) y RH+(feto) con produccin de aglutininas maternas, porexplosin previa.

Abortoparto prematuro

recin nacidosIctericiaanemiahepatomegalia y esplenomegaliaedema generalizadotrastornos respiratorios


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Sndrome de Gilbert

Deficiencia de la actividad UDP-glucoronil transferasa (UTG-1)Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina

Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dLPresente en un 8-10% de la poblacinPredominio de hombresLa accin de la enzima puede potenciarse con fenobarbital

Hay discreta ictericia asintomtica, con aumentos de la bilirrubinaintermitente que aparece o se intensifica despus de esfuerzos fisicos.

Crigler-Najjar


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Ictericia neonatal transitoria

Hiperbilirrubinemia mas comun, afecta al 50% RNT y 80% RNPTSe considera fisiologica pero se debe observar por posible dao neurologicoBilirrubinemia normal RN 1-2mg/dLIctericia evidente >5-7 mg/dLPercepcion de los padres 10-15mg/dL

EtiopatogeniaDestruccin acelerada de glbulos rojos

Disminucin de remocin de bilirrubina por insuficiencia enzimtica heptica Aumento de reabsorcin circulacin entero heptica.Si aparece antes de las 24 horas no se considera fisiologica


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Ictericia en nios

Ictericia del recin nacido

Ictericia por lactancia maternaIctericia por la leche maternaHepatitis viral

Anemia hemolticaMalaria

Atresia biliarHepatitis autoinmune

Ictericia en adultos

Obstructivas:

Obstruccin de los conductos biliaresColestasis inducida por medicamentosEstenosis biliar

Hepatocelulares: Anemia hemolticaCirrosis alcohlicaHepatitis viralHepatitis inducida por medicamentos.

NEUROTOXICIDAD


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Encefalopata bilirrubinica Quernctero

Bilirrubina atraviesa la barrera hematoencfalica (prematuros): desacopla la fosforilacin oxidativa de las mitocondrias perturbacin de la estructura de membrana (es lipofilica) interfiere en la fosforilacin protena/lipido inhibe el metabolismo neurotransmisor

Sntomas:

Somnolencia

Alimentacin escasa y vmitos Arqueo espasmdico (opistotonos)Convulsionesmuerte

Efectos a largo plazo:

Retraso mentalParlisis cerebralControl muscular anmaloSorderaParlisis de la mirada


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ColestasiasTrastorno en la formacin, secrecin o drenaje de la bilis en el intestino, comoconsecuencia de cambios bioqumicos, fisiolgicos o morfolgicos.

Desde el punto de vista funcional, es la insuficiencia secretora del hgado, en la cual elflujo biliar disminuye debido a una falla en los procesos de transporte o una obstruccinde los conductos hacia los que la bilis drena.

Clasificacin:1.- colestasias extrahepticas-obstruccin mecnica del coldoco heptico comn

2.- colestasia intrahepticaobstructiva (conductos biliares intrahepticos)intraheptica canalicular o hepatocelular


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Causas colestasis obstructiva

1.- Cirrosis biliar primaria2.- Drogas (compromiso conductillar)3.- Colangiocarcinoma4.- Atresias biliares intraheptica

Causas colestasis intraheptica1.- Hepatitis viral2.- Hepatitis alcohlica3.- Drogas4.- Cirrosis macronodular5.- Embarazo


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Cuadro clnico del sndrome colesttico

IctericiaPrurito

AcoliaColuriaXantelasmas y xantomasSndrome de malaabsorcin

esteatorreaMalnutricinDficit de vitaminas liposolubles

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