FISIOPATOLOGIA DA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA NO RN COM HDC

Maria Esther J. Ceccon

UCINEICr – HC FMUSP

Instituto da CriançaProf. Pedro de Alcantara

Hospital das Clínicas – FMUSP

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITAHERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

Dependendo do grau de compressão pulmonar:Dependendo do grau de compressão pulmonar: importante de brônquios e bronquíolosimportante de brônquios e bronquíolos do número de alvéolosdo número de alvéolos do número de vasosdo número de vasos• hipertrofia muscular das artérias pulmonares.hipertrofia muscular das artérias pulmonares.

Geggel et al., 1987Geggel et al., 1987

No RN com HDC as anormalidades anatômicas do No RN com HDC as anormalidades anatômicas do pulmão são mais notáveis no lado da pulmão são mais notáveis no lado da

HD (90% esquerda). HD (90% esquerda). Presentes também no pulmão contralateralPresentes também no pulmão contralateral

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITAHERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

Ao nascimento o RN com HDC pode apresentar:Ao nascimento o RN com HDC pode apresentar:1.1. Insuficiência Respiratória Grave Insuficiência Respiratória Grave diminuição diminuição

importante do parênquima pulmonar importante do parênquima pulmonar (incompatível com a vida) (incompatível com a vida)

2.2. Hipertensão Pulmonar Persistente Neonatal Hipertensão Pulmonar Persistente Neonatal (HPPN)(HPPN)

(Wong et al., 1995)(Wong et al., 1995)

HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDODO RECÉM-NASCIDO

CONCEITO:CONCEITO: Síndrome associada a várias doenças cárdio-pulmonares Síndrome associada a várias doenças cárdio-pulmonares

caracterizada por :caracterizada por :Pressão elevada da artéria pulmonar, resultante do Pressão elevada da artéria pulmonar, resultante do da resistência da resistência vascular e da vasorreatividade pulmonar, levando a “shunt” de vascular e da vasorreatividade pulmonar, levando a “shunt” de sangue D-E através do FO e/ou do CA, com hipoxemia progressiva.sangue D-E através do FO e/ou do CA, com hipoxemia progressiva.

(Walsh;Stork, 2001)(Walsh;Stork, 2001)

CIRCULAÇÃO FETALCIRCULAÇÃO FETAL

• O sangue é desviado dos pulmões através do canal O sangue é desviado dos pulmões através do canal arterial para a aorta.arterial para a aorta.

ADAPTAÇÃO RESPIRATÓRIA ADAPTAÇÃO RESPIRATÓRIA

CIRCULAÇÃO PÓS-NATALCIRCULAÇÃO PÓS-NATAL

CLASSIFICAÇÃO DA HPPNCLASSIFICAÇÃO DA HPPN

N normal de artériasN normal de artérias

Musculatura vascular nlMusculatura vascular nlMalformação Malformação pulmonar pulmonar primáriaprimáriaRN COM HDCRN COM HDC

ImaturidadeImaturidadeMá adaptação Má adaptação (sofrimento fetal (sofrimento fetal agudo)agudo)RN asfixa perinatal RN asfixa perinatal agudaaguda

Má adaptaçãoMá adaptação(sofrimento fetal(sofrimento fetalcrônico)crônico)RN com SAMRN com SAM

(Fonte: Geggel; Reid, 1984)(Fonte: Geggel; Reid, 1984)

N diminuído de artériasN diminuído de artérias

musculaturamusculatura musculaturamusculatura

HPPNHPPN

TIPOS DE HPPN NO RN COM HDCTIPOS DE HPPN NO RN COM HDC

• AGUDA:AGUDA: (Ao nascimento) (Ao nascimento) se caracteriza por grave HP: se caracteriza por grave HP: 50-60 mmHg (nl: 18 a 20) , alt. do parênquima pulmonar 50-60 mmHg (nl: 18 a 20) , alt. do parênquima pulmonar e e da função do VE. da função do VE.

• TARDIATARDIA: Melhora da doença pulmonar com oxigenação : Melhora da doença pulmonar com oxigenação adequada sem necessidade de ventilação mecânica adequada sem necessidade de ventilação mecânica porém persiste a HPporém persiste a HP

• CRÓNICA:CRÓNICA: Crianças com idade média de 4 anos Crianças com idade média de 4 anos (Doença pulmonar crônica)(Doença pulmonar crônica)

RN com HDC: a RVP permanece RN com HDC: a RVP permanece dos níveis sistêmicos dos níveis sistêmicos

““shunt” D-E com hipoxemia grave (forame oval e/ou CA)shunt” D-E com hipoxemia grave (forame oval e/ou CA)

Fisiopatologia da HPPN aguda no RN com HDCFisiopatologia da HPPN aguda no RN com HDC

0

10

20

30

40

50

60

70

Feto RN HPPN

PAPPAS

Compressão intrauterina do pulmão Compressão intrauterina do pulmão (mecanismo (mecanismo primário de HPPN ?) primário de HPPN ?) (North et.al.,1995, (North et.al.,1995, Karamanoukian et al., 1996) Karamanoukian et al., 1996)

Via do óxido nítricoVia do óxido nítricoStress SheerStress Sheer

de Ode O22

VentilaçãoVentilaçãoBradicininaBradicinina Acetil colinaAcetil colina

Co-fatoresCo-fatoresNADPHNADPH

L-arginina

ONSONS L-citrulina +

NO

Ca++

CÉLULA ENDOTELIAL

VasodilataçãoVasodilatação GMPc

NO MÚSCULO LISOCa++

Guanil Ciclase solúvel

Hislop; Pierce, 2000Hislop; Pierce, 2000

GTP

PROSTACICLINA PROSTACICLINA perto do termo da gestaçãoperto do termo da gestação

Importante em RNPTImportante em RNPT

OxigênioOxigênioDistensão pulmonarDistensão pulmonar ATPATP

AMPAMP

ATPATP

AMPcAMPc

FosfodiesteraseFosfodiesterase

(Dukarm et al., 1996; Konduri, 2004)(Dukarm et al., 1996; Konduri, 2004)

AdenilciclaseAdenilciclase

PGIPGI22

PGI PGI 22 SINTETASE SINTETASE

MÚSCULO LISO

ENDOTÉLIOÁcido AracdônicoÁcido Aracdônico ProstaglandinasProstaglandinas

Via da Endotelina-1Via da Endotelina-1

ET-1ET-1

ETETBB

Hipoxia, Citocinas, EndotoxinaHipoxia, Citocinas, Endotoxina

NO, PGINO, PGI22

Pré-ET-1Pré-ET-1 CÉLULA ENDOTELIALCÉLULA ENDOTELIAL

ET-1

ETETB ETETA

MÚSCULO LISOMÚSCULO LISO

Vasodilatação Vasoconstrição, proliferação

Muscularização das artériasMuscularização das artérias

• Aumento das células musculares na camada média e de Aumento das células musculares na camada média e de tecido conectivo na adventícia das artérias pulmonarestecido conectivo na adventícia das artérias pulmonares

RN COM HDC AO NASCIMENTORN COM HDC AO NASCIMENTO

Desconforto respiratório nas primeiras horas de vidaDesconforto respiratório nas primeiras horas de vida

• Sala de parto: não utilizar ventilação com ambú e máscara Sala de parto: não utilizar ventilação com ambú e máscara (VPP)(VPP)

• Intubação endotraquealIntubação endotraqueal

• Sondagem gástrica Sondagem gástrica

• Cateterização da artéria umbilicalCateterização da artéria umbilical

RN COM HDC AO NASCIMENTORN COM HDC AO NASCIMENTO

• Abdome escafóide, devido à pouca quantidade de alças Abdome escafóide, devido à pouca quantidade de alças intestinais contida nele. intestinais contida nele.

• Ausculta pulmonar : MV Ausculta pulmonar : MV no lado afetado no lado afetado

• HPPN: desconforto respiratório e cianose progressiva, HPPN: desconforto respiratório e cianose progressiva, labilidade à oxigenação, variações nas leituras de oximetria labilidade à oxigenação, variações nas leituras de oximetria de pulso com cuidados de rotina ( movimentação e ruídos)de pulso com cuidados de rotina ( movimentação e ruídos)

discretas na FiOdiscretas na FiO22 reduções importantes na oxigenação reduções importantes na oxigenação arterial.arterial.