“Síndrome de Doege Potter: Caso clínico de un tumor fibroso solitario de la pleura recidivante”

Matus J1, Avendaño G2, Möller D3, Suárez P1, Schneider D4.

1.- Residente de Radiología, Universidad de La Frontera2.- Interno de Medicina, Universidad de La Frontera

3.- Interno(a) de Medicina, Universidad Autónoma de Santiago4.- Médico Radiólogo, Hospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco

Caso Clínico:

● Paciente masculino de 72 años, con antecedente de un tumor solitario fibroso de la pleura derecho operado 2 veces (2013 y 2019)

● Es encontrado por familiares tendido en el piso, con relajación de esfínteres y dificultad para comunicarse

Historia Clínica

● Al examen físico impresiona compromiso cualitatitvo de conciencia, disartria y hemiparesia faciobraquial izquierda

● En los exámenes de laboratorio destaca HGT 44 mg/dL

● Se solicita RM de encéfalo para evaluar posible evento encefálico isquémico

RM de encéfalo - Protocolo Stroke

Se objetiva la restricción a la difusión en el esplenio del cuerpo calloso en morfología de “boomerang” con correlato en el mapa ADC. Hallazgo característico de lesión citotóxica del cuerpo calloso.

TC de Tórax con contrasteSe observan dos grandes masas de base pleural a derecha, de densidad heterogénea con áreas centrales hipodensas, que no demuestran realce con el uso de medio de contraste

Biopsia

Introducción

● El tumor fibroso solitario de la pleura (TFSP) es una neoplasia infrecuente, en su mayoría benigna y de lento crecimiento○ Incidencia de 2.8/100.000 habitantes○ 5% de todas las neoplasias pleurales○ Edad de presentación entre la 6° y 7° década de vida○ Distribución similar en ambos sexos○ 10-20% casos reportados son malignos

(6) Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–46(7) Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

IntroducciónTumor Fibroso solitario de la pleura (TFSP)

● Usualmente es asintomático, siendo un hallazgo en los estudio de imágenes. En caso de presentar síntomas, los más frecuentes son dolor torácico, tos o disnea

● En raras ocasiones se asocian a síndromes paraneoplásicos como la hiperostosis ósea difusa o también como hipoglicemias, conocido como Síndrome de Doege Potter

(6) Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–46(7) Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

Hallazgos Imagenológicos - Radiografía

● Masa de base pleural, circunscrita y generalmente lobulada

● Masas pediculadas pueden cambiar de posición y apariencia con los cambios de posición del paciente

(7) Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

Hallazgos Imagenológicos - TC

● Masa de partes blandas, de base pleural que determina desplazamiento de las estructuras circundantes

● las lesiones de mayor tamaño presentan áreas heterogéneas que representan hemorragia intralesional o necrosis

(6) Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–46

Hallazgos Imagenológicos - PET●● La mayoría de los TFSP demuestran alta

captación de 18-FDG● Las áreas de necrosis, hemorragia,

degeneración quística o mixoide no demuestran captación del radiotrazador

● Este estudio no ha demostrado correlación para diferenciar los tumores benignos de los malignos

Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

Síndrome de Doege Potter

● Es un síndrome paraneoplásico raro.○ Descrito en 1930 por Karl Doege y Roy Potter.

● Caracterizado por hipoglicemias sintomáticas secundarias a un TFSP

● Incidencia mayor en TFSP de gran tamaño, malignos o con alta tasa mitótica

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

Patogenia

● El cuadro de hipoglicemia es producido mediante dos vías:○ 1) Producción de IFG-I e IFG-II, con mayor impacto de este último○ 2) Consumo de glucosa en tumores que alcanzan gran tamaño.

● Hay sobreproducción ectópica de “big” IGF-II, que se une a IGF-IR.○ Por lo mismo, se ha postulado el uso de medir la relación IGF-II/IGF-1.○ Un valor > 10 sugiere la producción excesiva de IGF-II.

● Los TFSP extratorácicos se presentan con hipoglicemias con mayor frecuencia.

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

Complicaciones

● No siempre tienen un comportamiento benigno.○ Hasta en un 60% de los Sd. de Doege Potter, tienen alta tasa

mitótica○ 10% de los casos han demostrado recurrencia ○ Se han reportado cifras de metástasis de un 5 - 10%

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

Tratamiento

● El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica.○ En casos paliativos: resección parcial, quimioterapia, radioterapia, ablación

por radiofrecuencia o quimioembolización.● La hipoglicemia se maneja con suplementación calórica, dextrosa,

glucocorticoides, glucagón o rhGH.○ Corticoides aumentan el clearence de “big” IGF-II y antagoniza insulina.○ Algunos reportes de casos documentan tratamiento efectivo con

prednisona 40 - 60 mg al día o dexametasona.

(1) Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.

(2) Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).

Discusión

● Los tumores fibrosos solitarios de la pleura son neoplasias pleurales infrecuentes, clásicamente benignas, de presentación asintomática

● Hasta en un 10% de los casos producen síndromes paraneoplásicos como hiperostosis ósea difusa y el síndrome de Doege Potter

● El Sd. Doege Potter se presenta como hipoglicemias sintomáticas, secundaria en la mayoría de las veces, a sobreproducción de IGF-II por parte del TFSP

● Por lo cual, es necesario saber que los TFSP no siempre tienen un curso benigno ni asintomático, demostrando una recurrencia de hasta un 8% luego de la resección quirúrgica

Bibliografía1. Mohammed T, Ozcan G, Siddique AS, Araneta RN, Slater DE, Khan A. Doege-Potter Syndrome with a Benign Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2021;14(1):470–6.2. Chick JFB, Chauhan NR, Madan R. Solitary fibrous tumors of the thorax: Nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. Am J Roentgenol. 2013;200(3).3. Rosado-De-Christenson ML, Abbott GF, Mcadams HP, Franks TJ, Galvin JR. From the Archives of the AFIP Localized Fibrous Tumors of the Pleura 1 LEARNING OBJECTIVES FOR TEST 6 CME FEATURE. RadioGraphics. 2003;317(23):759–83.4. Luciano C, Francesco A, Giovanni V, Federica S, Cesare F. CT signs, patterns and differential diagnosis of solitary fibrous tumors of the pleura. J Thorac Dis. 2010;2(1):21–5.5. Campos M, Rodrigo, González L, Roberto, Saldías F, René, Klaassen P, Rodrigo, & Alarcón C, Emilio. (2012). Síndrome de Doege-Potter: hipoglicemia secundaria a tumor fibroso solitario de la pleura. Revista médica de Chile, 140(3), 353-357. https://dx.doi.org/10.4067/S0034-988720120003000116. Cardillo G, Lococo F, Carleo F, Martelli M. Solitary fibrous tumors of the pleura. Curr Opin Pulm Med. 2012;18(4):339–467. Weerakkody Y. Solitary fibrous tumor of the pleura [Internet]. Radiopaedia.org. [citado el 14 de octubre de 2021]. Disponible en: https://radiopaedia.org/articles/solitary-fibrous-tumour-of-the-pleura

“Síndrome de Doege Potter: Caso clínico de un tumor fibroso solitario de la pleura recidivante”

Matus J1, Avendaño G2, Möller D3, Suárez P1, Schneider D4.

1.- Residente de Radiología, Universidad de La Frontera2.- Interno de Medicina, Universidad de La Frontera

3.- Interno(a) de Medicina, Universidad Autónoma de Santiago4.- Médico Radiólogo, Hospital Hernán Henríquez Aravena, Temuco