ANEMIAS
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Diagnóstico Diferencial das Anemias na InfânciaAnemias na Infância
Dra. Elaine Sobral da CostaDoutora em Hematologia pela UFRJ
Médica do Serviço de Oncohematologia Pediátrica - Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira/ UFRJ
Membro do Comitê do Oncohematologia da SOPERJ
AnemiaConceito: Diminuição da massa eritrocitária
Melhor Método para Avaliar a Massa Eritrocitária: Dosagem de Hemoglobina
Por quê o Hematócrito não é adequado?
Intrinsecamente susceptível a variações de volume plasmáticoSusceptível a variações com a presença de poiquilocitoseSusceptível a variações com a presença de poiquilocitose
Idade Hemoglobina (g/dl)Média - 2 DP
Nascimento (sangue de cordão)
16,5 13,5
1-3 dias 18,5 14,5
1a semana 17,5 13,5
Normal de Concentração de Hemoglobina para a Idade
1a semana 17,5 13,5
2a semana 16,5 12,5
1 mês 14,0 10,0
2 meses 11,5 9,0
3-6 meses 11,5 9,5
6 meses - 2 anos 12,0 10,5
2-6 anos 13,5 11,5
12-18 anos (meninas) 14,0 12,0
12 – 18 anos (meninos) 14,5 13
}
Hemoglobinas Normais• No período fetal : Hemoglobina Fetal (HbF) 99%
•Na vida extra uterina:•Na vida extra uterina:HbA –2 cadeias alfa e 2 cadeias beta (+ ou - 95%)HbA2–2 cadeias Alfa e 2 cadeias delta (até 3,5%)HbF–2 cadeias alfa e 2 cadeias gama (+ ou – 1 a 2%)
A troca total de HbF por HbA se dá até um ano. A maiorparte nos primeiros 6 meses de vida.
Como Classificar as Anemias ?Quanto à Produção Eritrocitária:
1. Contagem de Reticulócitos Corrigida aumentada:
Produção Eritrocitária Elevada
Sangramento Agudo ou Destruição Periférica (Hemólise)Sangramento Agudo ou Destruição Periférica (Hemólise)
2. Contagem de Reticulócitos Corrigida diminuída:
Produção Eritrocitária Diminuída
Causas – Anemias carenciais, infiltração medular, aplasia medular, anemias de doença crônica, mielodisplasias, etc
Reticulócitos
Coloração Azul Cresil BrilhantePolicromasia
Coloração MG-Giensa
Exemplo: Hb 6 x Ret 3= Ret 1,5%
Contagem de Reticulócitos Corrigida:
Hemoglobina encontrada X C. Reticulócitos
Hemoglobina desejada
Hb 12Exemplo: Hb 6 x Ret 3= Ret 1,5%
Para considerarmos que a produção eritrocitária está elevada, temos que encontrar um reticulócito corrigido maior ou igual a 2%
Anemias com ReticulocitosePresença de sangramento agudo?
SIM
Anemia por sangramento agudo.
NÃOBilirrubina Indireta Aumentada
LDH aumentada
Haptoglobina diminuída
NÃO
Investigar sangramentos
SIM
Hemólisesangramento agudo. Investigar a causa do sangramento.
sangramentos agudos ocultos
Hemólise
Hemoglobinúria??
SIM
Hemólise Intravascular
NÃO
Hemólise Extravascular
Anemias com Reticulocitose
Hemólise Intravascular Coombs direto +Anemia hemolítica auto-imune
Hematoscopia
-
Hemácias em
Uso prévio de medicações?
Dosagem de G6PD Hemácias em capacete ou fragmentadas?
Hemólise Microangiopática (SHU; PTT)
ou causas mecânicas (prótese valvular metálica, etc).
Dosagem de G6PD
Diminuída
Deficiência de G6PD
Normal
Anemias com Reticulocitose
Hemólise Extravascular Coombs direto +Anemia hemolítica auto-imuneHematoscopia
-
predomínio de esferócitos
Curva de fragilidade osmótica alargada
SIM
Esferocitose
Anemias com Reticulocitose
Hemólise Extravascular Coombs direto +Anemia hemolítica auto-imune
predomínio de esferócitos
Hematoscopia-
Hemácias em Foice ou Drepanócitos
Curva de fragilidade osmótica alargada
SIM
Esferocitose
Eletroforese de Hemoglobinas com dosagem de HbA2 e HbF
SS
Anemia Falciforme
SC
SD
bS
Doença Falciforme
Anemias com Reticulocitose
Hemólise Extravascular Coombs direto +Anemia hemolítica auto-imune
predomínio de esferócitos
Hematoscopia-
Estomatócitos
Cristais de Hemoglobina Cou
Curva de fragilidade osmótica alargada
SIM
Esferocitose
Cristais de Hemoglobina C
Hemácias em alvoou
Eletroforese de Hemoglobinas com dosagem de HbA2 e HbF
CC DD
Outras Hemoglobinopatias
Anemias com Reticulocitose
Hemólise Extravascular Coombs direto +Anemia hemolítica auto-imuneHematoscopia
-
microcitose, hipocromia; hemácias em alvo; pontilhado basofílico
HbH
αααα-talassemia grave
ββββ-talassemia
Eletroforese de Hemoglobinas com dosagem de HbA2 e HbF
HbA2 proporcionalmente aumentada; HbF aumentada HbA diminuída
Anemias com Reticulocitose
Hemólise Extravascular Coombs direto +Anemia hemolítica auto-imune
predomínio de esferócitos
Hematoscopia-
Hemácias em Foice ou Drepanócitos
microcitose, hipocromia; hemácias em alvo; pontilhado basofílico
Curva de fragilidade osmótica alargada
SIM
Esferocitose
Eletroforese de Hemoglobinas com dosagem de HbA2 e HbF
SS
Anemia Falciforme
SC
SD
bS
Doença Falciforme
HbA2 proporcionalmente aumentada; HbF aumentada HbA diminuída
ββββ-talassemia
HbH
αααα-talassemia graveCC DD
Outras Hemoglobinopatias
Anemias com Reticulocitopenia
Déficit na produção
Ou seja,
na Eritropoese
Déficit na produção
Hematopoese
Eritropoetina
Eritropoese
O citoplasma dos eritroblastos mais jovens é azul pela grande quantidade de RNA.
À medida que o RNA vai sendo traduzido em hemoglobina, o citoplasma vai perdendo a cor azul e
ganhando o laranja/vermelho.
Eritropoese
A cromatina nuclear inicialmente é muito frouxa para a transcrição do RNA.
Conforme a maturação, a cromatina se condensa.
O sinal para a perda do núcleo é a concentração ideal de hemoglobina ser alcançada no citoplasma.
Idade VCM (fl)
Média - 2 DP
Nascimento (sangue de
cordão)
108 98
1-3 dias 108 95
1a semana 107 88
Anemia com ReticulocitopeniaPara abordá-las é preciso conhecer a variação do VCM de acordo com a idade.
1 semana 107 88
2a semana 105 86
1 mês 104 85
2 meses 96 77
3-6 meses 91 74
6 meses - 2 anos 78 70
2-6 anos 81 75
12-18 anos (meninas) 90 78
12 – 18 anos (meninos) 90 80
Anemia com Reticulocitopenia
Hemácias em alvo, pontilhado basofílico
Eletroforese de Hemoglobinas + dosagem de HbA2 e HbF
VCM + CHCM Microcitose e hipocromia
Á Hematoscopia
poiquilocitose, hemácias em lágrimas ou dacriócitos, hemácias alongadas
NFerritina < 20ng/ml
Siderócitos, hemácias em alvo, intensa anisocitose e poiquilocitose
↑↑↑↑Aspirado e biópsia NFerritina < 20ng/ml
S
Anemia Ferropriva
HbA2 ↑↑↑↑HbA ↓↓↓↓HbF ↑↑↑↑
ββββ-talassemia
Normal
αααα-talassemia
PCR para o gene promotor de cadeia alpha
HbH
↑↑↑↑Aspirado e biópsia de Medula Óssea
Hiperplasia eritróide com sideroblastos em anel
Anemia sideroblástica
Anemia com Reticulocitopenia
Hemácias em alvo, pontilhado basofílico
Eletroforese de Hemoglobinas + dosagem de HbA2 e HbF
VCM + CHCM Microcitose e hipocromia
Á Hematoscopia
poiquilocitose, hemácias em lágrimas ou dacriócitos, hemácias alongadas
NFerritina < 20ng/ml
Siderócitos, hemácias em alvo, intensa anisocitose e poiquilocitose
↑↑↑↑Aspirado e biópsia
A prevalência da anemia ferropriva é tão alta em nosso meia que as outras hipóteses diagnósticas ficam um pouco
esquecidas NFerritina < 20ng/ml
S
Anemia Ferropriva
HbA2 ↑↑↑↑HbA ↓↓↓↓HbF ↑↑↑↑
ββββ-talassemia
Normal
αααα-talassemia
PCR para o gene promotor de cadeia alpha
HbH
↑↑↑↑Aspirado e biópsia de Medula Óssea
Hiperplasia eritróide com sideroblastos em anel
Anemia sideroblástica
Anemia com Reticulocitopenia
Hemácias em alvo, pontilhado basofílico
Eletroforese de Hemoglobinas + dosagem de HbA2 e HbF
VCM + CHCM Microcitose e hipocromia
Á Hematoscopia
poiquilocitose, hemácias em lágrimas ou dacriócitos, hemácias alongadas
NFerritina < 20ng/ml
Siderócitos, hemácias em alvo, intensa anisocitose e poiquilocitose
↑↑↑↑Aspirado e biópsia NFerritina < 20ng/ml
S
Anemia Ferropriva
HbA2 ↑↑↑↑HbA ↓↓↓↓HbF ↑↑↑↑
ββββ-talassemia
Normal
αααα-talassemia
PCR para o gene promotor de cadeia alpha
HbH
↑↑↑↑Aspirado e biópsia de Medula Óssea
Hiperplasia eritróide com sideroblastos em anel
Anemia sideroblástica
Não esquecer que há outras hipóteses
À Hematoscopia
Anemia com ReticulocitopeniaVCM + CHCM Macrocitose e Normocromia
Plurisegmentação de neutrófilos, megabastões
Á Hematoscopia
Anemia com ReticulocitopeniaVCM + CHCM Macrocitose e Normocromia
Plurisegmentação de neutrófilos, megabastões
Anemias por defeito na síntese de DNA
Podem estar ou não CAUSASPodem estar ou não acompanhadas de outras
citopenias
CAUSAS
Deficiência de vitamina B12Deficiência de
ácido fólico
Erros inatos do metabolismo
Uso de quimioterapia ou Radioterapia
Intoxicação por chumbo ou outras substâncias
Hipotireoidismo
Anemia com ReticulocitopeniaVCM + CHCM Normocitose e Normocromia
Outras séries normais?Não Aspirado de
medula ósseaSim
Ferritina alta (>80ng/dl)
Leucemias,
Anemia aplástica,
síndrome mielodisplásica
Metástase de tumor sólido
Sepse
Síndromes hematofagocíticas
(>80ng/dl)
Anemia de doença crônica
Investigar causas
Não
Associada a deficiência de ferro
Aplasia pura eritróide (Blackfan-Diamond)Síndrome mieloplasica
Fluxograma de Investigação de AnemiasNíveis de Hemoglobina abaixo do normal ?
Sim
Não Não há anemia
ANEMIA
Contagem de
reticulócitosbaixa alta
Sangramento agudo?
Não
LDH elevada + Bilirrubina Indireta elevada + haptoglobina baixa (Hemólise)?
SimAnemia por
perda sanguínea
aguda
VCM ↑ CHCM n VCM↓ CHCM ↓ VCM n CHCM n
Hemólise
extravascular
Autoimune,
Níveis de Hemoglobina abaixo do normal ?
SimSim
NãoNão Não há anemiaNão há anemia
ANEMIA
Contagem de
reticulócitos
Contagem de
reticulócitosbaixabaixa altaalta
Sangramento agudo?
NãoNão
LDH elevada + Bilirrubina Indireta elevada + haptoglobina baixa (Hemólise)?
SimSimAnemia por
perda sanguínea
aguda
VCM ↑ CHCM n VCM↓ CHCM ↓ VCM n CHCM n
Hemólise
extravascular
Autoimune,
deficiência de vitamina B12,
deficiência de ácido fólico,
uso de quimioterápicos, etc
deficiência de ferro,
talassemias,
anemia
siderablástica, etc
Anemia de doenças
crônicas, síndromes
mielodisplásicas, etc
Hemoglobinúria?
Hemólise
intravascular
Sim
Não
induzida por drogas,
induzidas por transfusão,
deficiência de G6PD,
síndrome hemolítico -urêmica,
válvulas cardíacas metálicas,
autoimune,etc
Autoimune,
esferocitose,
ovalocitose,
doença
falciforme, etc
Outras séries normais?
Não
s. mielodisplásicas, aplasias medulares, leucemias, infiltração tumoral da medula óssea, sepse, etc
Sim
deficiência de vitamina B12,
deficiência de ácido fólico,
uso de quimioterápicos, etc
deficiência de ferro,
talassemias,
anemia
siderablástica, etc
Anemia de doenças
crônicas, síndromes
mielodisplásicas, etc
Hemoglobinúria?
Hemólise
intravascular
SimSim
NãoNão
induzida por drogas,
induzidas por transfusão,
deficiência de G6PD,
síndrome hemolítico -urêmica,
válvulas cardíacas metálicas,
autoimune,etc
Autoimune,
esferocitose,
ovalocitose,
doença
falciforme, etc
Outras séries normais?
NãoNão
s. mielodisplásicas, aplasias medulares, leucemias, infiltração tumoral da medula óssea, sepse, etc
SimSim
Costa ES et al. Diagnóstico Diferencial das Anemias na Infância In: Aires V. Práticas Pediátricas,2006
OBRIGADOOBRIGADO