Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot

Escola Suerior de Ciências da Saúde-Internato-Saúde da Criança-HRAS/HMIB

Rafael Pacelli Samy Sardinha

Coordenação: Antonella A. Nascimentowww.paulomargotto.com.br Brasília, 25 de abril de 2013

Ddos Pacelli e Samy

Identificação

Nome: AGS,

Idade: 8 meses,

Peso: 5,7kg,

Nascida em Brasília, procedente de Santo Antônio do Descoberto.

HDA

Mãe refere que há 5 dias da admissão abriu quadro de tosse cheia, dispnéia, sibilância e febre não aferida;

Chegou ao PS - HMIB apresentando dispnéia moderada, cianose labial e de extremidades, sibilância e tosse com expectoração hialina;

Mãe nega febre, náuseas, vômitos e diarréia. Aceitando parcialmente a dieta oral para idade;

Exame Físico

REG, taquidispnéica, cianose labial e de extremidades, hidratada, corada, anictérica, afebril, ativa;

FC: 138 bpm, FR: 78 irpm. SO2: 78% em ar ambiente;

AR: MVF + em AHT, presença de roncos, creptos e sibilos difusos. Apresentando sinais de desconforto respiratório;

ACV: RCR, ausculta de 2°bulha única, sopro sistólico 3+/4+ na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal; Sopro contínuo em HTD;

Exame Físico

ABD: semigloboso, normotenso, RHA +, indolor à palpação, sem massas ou visceromegalias palpáveis. Traube livre;

Ext: regular perfusão de extremidades, sem edemas. Presença de discreto baqueteamento digital;

SNC: sem sinais de irritação meníngeos;

Bom turgor de pele, olhos brilhantes e saliva fluida;

Hipodesenvolvimento pôndero-estatural;

Antecedentes Gestacionais

Mãe realizou pré-natal, iniciado no 1º trimestre: 10 consultas;

Refere ITU no 1º e 3º Trimestre;

Fez uso de álcool no final da gestação e 6 cigarros/dia;

Sorologias da gestação: 1. HIV negativo 1°, 3°T e pós parto; 2. VDRL NR 1° e 3°T; 3. Hep B negativo 1º T; 4. Toxo negativo 1º T.

Antecedentes Neonatais

Nascida de parto normal, a termo (39semanas)

Peso ao nascimento: 2940g

Comprimento: 48,5 cm

PC: 32cm

Apgar: 8/9

Alta com 24h de vida

Evoluiu com cianose após 1 mês de vida;

Antecedentes Fisiológicos

Vacinação atualizada;

DNPM adequado.

Segue em aleitamento materno artificial, em uso de NAN 1 - 80 ml de 3/3h;

Antecedentes Patológicos

Recebeu diagnóstico com 1 mês de idade, de cardiopatia cianótica: Tetralogia de Fallot + CIA tipo ostium secundum ( Pentalogia de Fallot);

Realizou correção cirúrgica paliativa no ICDF com 3 meses de idade, procedimento Blalock- Taussig;

Recebeu alta com AAS, espironolactona e furosemida medicações que faz uso no momento;

Saturação basal: 84% em ar ambiente;

Antecedentes familiares

Mãe, 16 anos, tabagista;

Pai, 18 anos, mãe não sabe informar antecedentes;

Na família materna há história de vitiligo, PNM, Diabetes Mellitus e cardiopatia (não sabe informar qual);

Hábitos de vida

Reside em casa de alvenaria com 5 cômodos, onde moram 7 pessoas, em local com água de poço e esgoto encanado;

Tabagismo passivo (mãe tabagista);

Refere cães no quintal da residência;

Não frequenta creche;

Hipóteses Diagnósticas

Hipótese Diagnóstica

Crise hipóxica da Tetralogia de Fallot, por obstrução do BT?

ICC por BT hiperfuncionante?

Pneumonia?

Sibilância?

Miocardite viral?

Exames complementares

?

HEMOGRAMA COMPLETO   Material: Sangue ***** Eritrograma ***** Hemácias: 4,64 x106/uL (3,90 - 5,30) VCM: 87,7 fl (75,0 - 80,0) Hemoglobina: 13,1 g/dL (11,5 - 13,5) HCM: 28,2 pg (28,0 - 30,0) Hematócrito: 40,7 % (28,0 - 40,0) CHCM: 32,2 g/dL (33,0 - 37,0) RDW: 17,1 % (12,0 - 17,0) ***** Leucograma ***** Leucócitos: 9,8 x103/uL 103/uL (6,5 - 18,0) Neutrófilos Totais: 36,0 % (25,0 - 45,0) 3,5 (1,6 - 8,5) Promielócitos: 0,0 % 0,0 Mielócitos: 0,0 % (0,0 - 0,0) 0,0 (0,0 - 0,0) Metamielócitos: 0,0 % (0,0 - 0,0) 0,0 (0,0 - 0,0) Bastonetes: 3,0 % (0,0 - 5,0) 0,3 (0,0 - 0,9) Segmentados: 33,0 % (25,0 - 40,0) 3,2 (1,6 - 7,6) Eosinófilos: 0,0 % (1,0 - 5,0) 0,0 (0,0 - 0,9) Basofilos: 0,0 % (0,0 - 3,0) 0,0 (0,0 - 0,4) Monocitos: 11,0 % (2,0 - 10,0) 1,1 (0,1 - 1,8) Linfocitos: 53,0 % (50,0 - 80,0) 5,2 (3,0 - 14,0)  Plaquetas: 332 x103/uL (150 - 450) Método: Automatizado e Análise Microscópica

Bioquímica

CREATININA: 0,40 mg/dL

POTÁSSIO: 6,00 mEq/L

SÓDIO: 136,0 mEq/L

URÉIA: 26,0 mg/dL

VHS: 17 mm/hora

Sorologias

Parvovirus B19 - Anticorpos IgG ------------------ NR

Rubeola, Anticorpos IgG ------------------ NR

Rubeola, Anticorpos IgM ------------------ NR

Sarampo - Anticorpos IgG ------------------ NR

Sarampo - Anticorpos IgM ------------------ NR

Radiografia de Tórax

Ecocardiograma

Figura 1. Ecocardiograma mostra imagem TF, com CIV e obstrução subvalvar pulmonar.

Prescrição

1. Dieta oral para a idade 2. HV Holliday 60%3. O2 sob cateter nasal 2L/min4. Penicilina Cristalina 210.000UI/Kg/dia EV 4/4h 5. Salbutamol 3 jatos 6/6h 6. Predinisolona 1,5mg/kg/dia7. Espironolactona 1,75mg/kg/dia 12/12h8. Furosemida 2,8mg/kg/dia 12/12 h9. AAS 5,3mg/kg/dia 10. Dipirona SOS

Apresentou melhora parcial do quadro agudo e foi internada na ala A.

TetralogiaTetralogia

de de

FallotFallot

Epidemiologia

Foi descrita por Etienne-Louis Fallot em 1888; tem etiologia desconhecida, mas possui frequência igual em ambos os sexos;

A T4F representa cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas, sendo a mais frequente na infância;

É a cardiopatia cianótica que permite maior sobrevivência até a idade adulta e, portanto, a mais encontrada nessa população;

Nos dias de hoje, contrariando os altos índices de mortalidade dos

anos 1950, apresenta bons resultados cirúrgicos, permitindo ao paciente uma qualidade de vida social e laborativa ativas;

AnatomiaAnatomia

1.1. CIVCIV

2.2. Dextroposição aórticaDextroposição aórtica

3.3. Hipertrofia de VDHipertrofia de VD

4.4. Estenose pulmonar infundíbulo – ânulo-valvar. Estenose pulmonar infundíbulo – ânulo-valvar. Valva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvarValva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvar

5.5. * CIA – Pentalogia de Fallot* CIA – Pentalogia de Fallot

Obs: 25% das T4F tem arco aórtico à direitaObs: 25% das T4F tem arco aórtico à direita

Etiofisiopatogenia

Durante o desenvolvimento embriológico, ocorre uma anteriorização do septo infundibular, levando a um estreitamento do infundíbulo do VD e consequente obstrução subvalvar pulmonar.

Daí se forma uma comunicação interventricular de mal alinhamento (CIV), com acavalgamento da aorta sobre o septo, e o desenvolvimento de hipertrofia ventricular direita.

Como a CIV é ampla, as pressões à direita e esquerda são iguais e ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente.

Etiofisiopatogenia

O fluxo pulmonar tende a ser menor, de acordo com o desvio, variando em diferentes graus e, por este motivo, o paciente vai se apresentar mais ou menos sintomático;

Com o crescimento e a realização de atividade física, a saturação de O2 tende a cair, podendo ocorrer crises cianóticas por hipóxia;

Os níveis de Hb e de Ht tendem a subir como mecanismo de compensação, causando aumento da viscosidade sanguínea e alteração dos fatores de coagulação;

Podem ocorrer eventos isquêmicos cerebrais, ou em outros sítios, levando a sequelas indesejáveis;

Exame físico Exame físico

1)1) Cianose variável. Pink Fallot (estenose infundibular leve e predomina Cianose variável. Pink Fallot (estenose infundibular leve e predomina shunt Esquerda Direita pela CIV)shunt Esquerda Direita pela CIV)

2)2) Baqueteamento digitalBaqueteamento digital

3)3) Posição de cócorasPosição de cócoras

4)4) Frêmito sistólicoFrêmito sistólico

5)5) Impulsão de VDImpulsão de VD

6)6) 2º Bulha cardíaca única2º Bulha cardíaca única

7)7) Sopro sistólico na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal

Sinais de gravidadeSinais de gravidade

1.1. Grau de Cianose;Grau de Cianose;

2.2. Crise hipoxêmica frequentes: desaparecimento do Crise hipoxêmica frequentes: desaparecimento do sopro durante a crise;sopro durante a crise;

3.3. Aorta grande;Aorta grande;

EletrocardiogramaEletrocardiograma

1)1) Desvio do eixo qrs para direita;Desvio do eixo qrs para direita;

2)2) BDAS(bloqueio divisional antero-superior)- Associação com BDAS(bloqueio divisional antero-superior)- Associação com DSAV( defeito de septo AV); DSAV( defeito de septo AV);

3)3) Onda R proeminente nas derivações precordiais direitas;Onda R proeminente nas derivações precordiais direitas;

4)4) Sobrecarga de VD e AD;Sobrecarga de VD e AD;

5)5) Transição rápida V1-V2;Transição rápida V1-V2;

Radiografia de tórax

Diminuição da Circulação Pulmonar;

Área cardíaca normal, ou aumentado às custas de VD, (Ponta levantada);

Arco médio escavado;

Arco Aórtico à direita em 25%;

Coeur em Sabot: coração em bota. Taco de Golfe, tamanco holandês;

ComplicaçõeComplicaçõess

1)1) Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anosCrise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anos2)2) Endocardite InfecciosaEndocardite Infecciosa3)3) Trombose Cerebral < 2 anosTrombose Cerebral < 2 anos4)4) Abscesso Cerebral > 2 anosAbscesso Cerebral > 2 anos5)5) HemoptisesHemoptises6)6) Gota úricaGota úrica7)7) Calculose de VesículaCalculose de Vesícula8)8) AcneAcne

Crise hipóxica

da

Tetralogia

de Fallot

Fatores desencadeantes da crise hipoxêmicaFatores desencadeantes da crise hipoxêmica

1)1) Anemia – HT < 45%Anemia – HT < 45%2)2) Policitemia – HT > 70%Policitemia – HT > 70%3)3) AnestesiaAnestesia4)4) Drogas hipotensoras Drogas hipotensoras 5)5) InfecçõesInfecções6)6) Contrastes iodadosContrastes iodados7)7) Exercício físicoExercício físico8)8) > Temperatura> Temperatura9)9) Altas altitudesAltas altitudes10)10) ChoroChoro

Fisiopatologia: 2 teorias

Teoria 1:

Espasmo do músculo infundibular

Aumento na obstrução do trato de saída do VD

Diminuição súbita do fluxo pulmonar

Cianose

Fisiopatologia: teoria 2

Teoria 2

Diminuição da Resistência Vascular Sistêmica

Aumento do “shunt” direita-esquerda pela CIV

Cianose

Fisiopatologia

Em ambos os casos ocorre:

Aumento do “shunt” D-E hipoxemia, acidose metabólica e acidose respiratória estímulo ao centro respiratório hiperpnéia aumento do retorno venoso sistêmico pela diminuição da pressão intra-torácica aumento do “shunt” D-E CICLO VICIOSO

Tratamento

1. Colocar a criança em posição genupeitoral ou lateral com os joelhos flexionados sobre o tronco, com o objetivo de aumentar a resistência vascular periférica e diminuir o retorno venoso do segmento inferior (de maior insaturação), para favorecer o redirecionamento do sangue para o território pulmonar e o segmento cefálico.

Medidas gerais na crise hipoxêmicaMedidas gerais na crise hipoxêmica

1)1) Fletir as pernasFletir as pernas

2)2) Correção da acidose 1 MEQ/KG Bicarbonato 8,4%Correção da acidose 1 MEQ/KG Bicarbonato 8,4%

3)3) OxigênioterapiaOxigênioterapia

Terapêutica medicamentosaTerapêutica medicamentosa

Morfina(vasodilatador pulmonar) Morfina(vasodilatador pulmonar) 1 CC = 10 mg 1 CC = 10 mg 0,1 mg/kg – IM;0,1 mg/kg – IM;

Cetamina 2mg/kg IM, aumenta a resistência vascular sistêmicaCetamina 2mg/kg IM, aumenta a resistência vascular sistêmica

PropranololPropranolol 0,05 a 1 mg/kg – EV0,05 a 1 mg/kg – EV

ALGORITMO DA ABORDAGEM DA CRISE DE HIPÓXIA

AUMENTO SÚBITO DA CIANOSE E HIPERPNÉIA

POSICIONAR O PACIENTE COM OS JOELHOS FLEXIONADOS SOBRE O TRONCO

ADMINISTRAR OXIGÊNIO

ADMINISTRAR MORFINA OU CETAMINA

(pose-se repetir a dose se necessário)

CORRIGIR FATORES DESENCADEANTES E INICIAR OU

AUMENTAR A DOSE DO BETABLOQUEADOR VIA ORAL ADMINISTRAR BETABLOQUEADOR

ENDOVENOSO*

FAZER CORREÇÃO EMPÍRICA DA ACIDOSE METABÓLICA

COM BICARBONATO DE SÓDIO

USAR VASOCONSTRICTOR ENDOVENOSO

PENSAR NA NECESSIDADE DE INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL E VENTILAÇÃO MECÂNICA

ENCAMINHAR PARA CIRURGIA

Doses das medicações:

- Morfina: 0,1 a 0,2 mg/kg SC ou IM

- Cetamina: 2 mg/kg IM

- Propanolol IV: dose máxima 0,1 mg/kg, fazer metade da dose em bolus e o restante em 10 a 15 minutos se a crise persistir

- Propranolol VO: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia, dose máxima 6 mg/kg/dia 2 ou 3 doses

- Bicarbonato: dose empírica 1 a 2 mEq/kg (1:1 em água destilada) em bolus

Se não houver melhora

Revertida a crise Persistindo a crise

Crise muito prolongada

Sem melhora

* Na ausência da droga EV, utilizar VO se quadro

clínico permitir

Prevenção

Uso de medicamentos preventivos de crise: O mais utilizado é o propanolol. A dose inicial é de 1 a 2 mg/kg/dia,

administrada em duas ou três tomadas por via oral, podendo-se contudo, de acordo com a necessidade, aumentar até 6 mg/kg/dia.

Evitar exercícios físicos extenuantes, febre, choro prolongado, desidratação e constipação intestinal.

Combate precoce à infecções que acometem as vias aéreas superiores e às broncopneumonias, assim como otites e infecções urinárias.

Prevenção e correção da anemia. O hematócrito no grupo de cardiopatias cianóticas deve ser mantido em torno de 45%.

Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico

• PaliativoPaliativo: menores de 6 meses ou má anatomia: menores de 6 meses ou má anatomia

1.1. PottsPotts

2.2. Blalock TaussigBlalock Taussig

3.3. Waterson CooleyWaterson Cooley

• DefinitivoDefinitivo: após 6 meses : após 6 meses - pode ser feita em adultos; boa evolução a longo prazo;

- Complicações Tardias:1. Disfunção da Valva Pulmonar2. Disfunção do VD3. Arritmias

BT modificado

TBC-APD

Cirurgia Definitiva

Obrigado!

Bibliografia

Iwahashi ER, Cavalini JF. Capítulo 9 – Crise Hipoxêmica ou de Cianose. Em Cardiologia em Pediatria: Temas Fundamentais. Editora Roca LTDA, 1ª Edição: 213 - 221; 2000.

Riemenschneider TA, Gutgesell HP. Chapter 21 – Tetralogy of Fallot. Em Clinical Synopsis of Moss and Adams´ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Including the Fetus and Young Adult. Williams and Wilkins 1st Edition: 409 - 434; 1998.

Park MK. Chapter 14 – Cyanotic Congenital Heart Defects. Em Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby 4rd Edition: 193-194; 2002.

Santana MVT. Chapter 10 – Crises Hipoxêmicas. Em Cardipatias Congênitas do Recém-nascido. Editora Atheneu, 1ª Edição.: 115 - 122; 2000.

Garson A. Chapter 60 – The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Williams and Wilkins. 2nd Edition: 1389 -1390, 1400; 1998.

OBRIGADO!

Ddo Samy Sardinha, Dra. Antonella A. Nascimento, Ddo Rafael Pacellie Dr.Paulo R. Margotto

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto

Consultem também:

Propanolol endovenoso: Em situações emergenciais, usar endo venoso:

Metroprolol (SelokenR):0,1-0,2mg/kg e 2x com aumento progressivo até 0,9mg/kg/dia. Apresentação: ampola de 5 ml com 5mg.

Distúrbios cardiológicosAutor(es): Elysio Moraes Garcia