FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

Fatores independentes relacionados à velocidade de polimerização:

Concentração intracelular de HbS

Presença ou ausência de HbF

Grau de desoxigenação

INFECÇÃO-INFLAMAÇÃO PROTEÍNA C REATIVA

LIBERAÇÃO DE TROMBOSPONDINA

OBSTRUÇÃO VASCULAR

FISIOPATOLOGIA

ATIVAÇÃO DE COAGULAÇÃO

DESIDRATAÇÃO CLÍNICA

BAIXA DEFORMABILIDADE DE HEMÁCIAS

ATIVAÇÃO DOS GLÓBULOS BRANCOS

ADESÃO DAS HEMÁCIAS AO ENDOTÉLIO

MODULAÇÃO ENDOTELIAL

LIBERAÇÃO MODIFICADORES BIOLÓGICOS

ATIVAÇÃO DE PLAQUETAS

DESIDRATAÇÃO DE HEMÁCIASFALCIZAÇÃO DAS CÉLULAS VERMELHAS HIPÓXIA

FLUXO SANGUÍNEO LENTO

TÔNUS VASCULAR ALTERRADO

Quadro Clínico

• Crises de dor• AVC• Úlcera de perna• Priaprismo• Anemia• Crise de seqüestração esplênica• Susceptibilidade às infecções

Tratamento

• Medidas de suporteBoa nutriçãoOxigenoterapia HidrataçãoEvitar condições climáticas adversas (frio extremo)Acompanhamento ambulatorial

Tratamento

• TransfusõesIndicaçõesObjetivo

Tratamento

• DrogasCianatos, piridoxina, hidroxiuréia

• Transplante

DIAGNÓSTICO

• SUSPEITA CLINICA:

- ANAMNESE- EXAME FÍSICO

DIAGNÓSTICO

• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL1-TESTE DO PEZINHO2- HEMOGRAMA3- PROVA DO AFOIÇAMENTO4- TESTE DE SOLUBILIDADE5- ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA6- TÉCNICA MOLECULAR: PCR do DNA

DIAGNÓSTICO

• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL1-TESTE DO PEZINHO

- Triagem Neonatal;- FA é normal!?- FS: Homozigoto HbS => Rexaminar com 2 a 3 meses

Encaminhar p/ serviço especializadoImunizaçãoProfilaxiaÁcido Fólico

- FAS; FC; FAC

DIAGNÓSTICO

• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL2- HEMOGRAMA:

- Células Vermelhas: Hemoglobina, hematócrito e eritrócitos= Diminuídos. Reticulocitose

- Células Brancas: Leucocitose sem infecção- Plaquetas:- Esfregaço sangüíneo

DIAGNÓSTICO• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

3- PROVA DO AFOIÇAMENTO OU FALCIZAÇÃO:- Interesse histórico.- Suspeita diagnóstico, não substitui a Eletroforese de Hb- Uso de substancias redutoras como o metabissulfito de

sódio.- Falso positivo

4- TESTE DE SOLUBILIDADE:

DIAGNÓSTICO

• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL5- ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

HbC +A250-551-5.40-500Hb SC70-90mai/304-8.0SB-60-852-10.4-8.10-30.SB+

Hb S/tal75-951-2.2-5.0Hb SS30-40<12-4.60-70Hb AS

SFA2A1ALTERAÇÃOHEMOGLOBINA (%)

Técnica de HPLC (Cromatografia Líquida de

Alta Resolução

DIAGNÓSTICO

• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL6- TÉCNICA MOLECULAR: PCR do DNA

- Diagnóstico pré-natal- Estudo DNA Fetal: Líquido Amniótico

Vilo coriônico

QUANDO PROCURAR ASSISTÊNCIA MÉDICA DE

URGÊNCIA?• Febre maior que 38,5°C, letargia, desidratação, ou palidez;• Dor abdominal relevante;• Sintomas pulmonares agudos;• Sintomas neurológicos ou dor associados à fraqueza de

extremidade ou perda da função;• Edema agudo de articulação;• Vômitos recorrentes;• Dor não aliviada com medidas conservadoras• Priaprismo.

COMO ABORDAR?

• Exames que devem ser solicitados:- Hemograma;- Culturas se temperatura > 38,5°C;- Radiografia de tórax e hemogasometria, se houver

sintomas pulmonares;- Culturas ou aspirados de ossos ou articulações se

houver suspeita de artrite séptica ou osteomielite;- Eletrólitos.

PRINCÍPIOS GERAIS DO TRATAMENTO

• Relação cuidador-paciente de extrema confiança;

• Identificação e tratamento de eventos precipitantes ou associados;

• Avaliação da dor;• Hidratação;• Analgesia.

AVALIAÇÃO DA DOR

ANALGESIA

Dor Leve Dor Moderada Dor Severa Opióides Fortes+ ANO + AINE + DA Morfina Fentanil Opióides fracos + ANO +

AINE

+ DA Codeína

Tramadol

ANO + AINE + DA Paracetamol ou Dipirona

Diclofenaco ou Tenoxicam Amitriptilina, Carbamazepina ou

Clorpromazina

ANO: Analgésicos Não Opióides, AINE: Anti-inflamatórios Não-Esteroidais, DA: Drogas Adjuvantes

E NA ANEMIA FALCIFORME?

• Dor leve: hidratação e administração de analgésicos não-opióides;

• Dor moderada: hidratação e administrar analgésicos não-opióides e opióides fracos por via oral;

• Dor intensa: internar o paciente, iniciar hidratação, empregar analgésicos não-opióides por via oral e considerar opióides por via parenteral ou PCA.

POSOLOGIAS

Aumenta a incidência de convulsões. Evitar em pacientes com problemas renais ou neurológicos ou naqueles em uso IMAO.

Parenteral: 0,75-1,5mg/kg/dose a cada 2 a 4 horas. Máximo de 100mg.V.O: 1,5mg/kg/dose a cada 4h.

Meperidina

Droga de escolha para dor. Usar doses mais baixas em idosos, crianças pré-escolares e em pacientes com insuficiência hepática ou respiratória.

Parenteral: 0,1-0,15mg/kg/dose a cada 3 a 4 h (recomendado máximo de 10mg por dose simples)V.O: 0,3-0,6mg/kg/dose a cada 4 h

Morfina

ObservaçõesDoseDor moderada/

intensa

“Dentre os diversos sintomas que acometem o homem, nenhum é mais incapacitante que a dor”

Ambroise Paré (1509-1590)

CondutasCondutas

1. Orientação materna2. Orientação alimentar3. Ácido fólico 5mg/dia4. Penicilina G Benzatina a cada 21 dias5. Solicitar RX de crânio no retorno6. Orientada a vacina contra Pneumococo.

Bibliografia1.Cecil, Tratado de Medicina Interna2.Doenças Falciformes Manual de Diagnóstico e Tratamento, Anvisa 3.Naum, Paulo; Domingos, Claudia. Doença Falciforme noBrasil. Origem,

Genótipo, Haplótipos e Distribuição Geografica (Artigo de Revisão) 4. ABADFAL 5.Hemoba6.Steinberg, Martin. Management of Sickle Cell Disease , 19997.Programa Nacional de Anemia Falciforme/96 8. OMS