FISIOPATOLOGIA - UFBA
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FISIOPATOLOGIA
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FISIOPATOLOGIA
Fatores independentes relacionados à velocidade de polimerização:
Concentração intracelular de HbS
Presença ou ausência de HbF
Grau de desoxigenação
INFECÇÃO-INFLAMAÇÃO PROTEÍNA C REATIVA
LIBERAÇÃO DE TROMBOSPONDINA
OBSTRUÇÃO VASCULAR
FISIOPATOLOGIA
ATIVAÇÃO DE COAGULAÇÃO
DESIDRATAÇÃO CLÍNICA
BAIXA DEFORMABILIDADE DE HEMÁCIAS
ATIVAÇÃO DOS GLÓBULOS BRANCOS
ADESÃO DAS HEMÁCIAS AO ENDOTÉLIO
MODULAÇÃO ENDOTELIAL
LIBERAÇÃO MODIFICADORES BIOLÓGICOS
ATIVAÇÃO DE PLAQUETAS
DESIDRATAÇÃO DE HEMÁCIASFALCIZAÇÃO DAS CÉLULAS VERMELHAS HIPÓXIA
FLUXO SANGUÍNEO LENTO
TÔNUS VASCULAR ALTERRADO
Quadro Clínico
• Crises de dor• AVC• Úlcera de perna• Priaprismo• Anemia• Crise de seqüestração esplênica• Susceptibilidade às infecções
Tratamento
• Medidas de suporteBoa nutriçãoOxigenoterapia HidrataçãoEvitar condições climáticas adversas (frio extremo)Acompanhamento ambulatorial
Tratamento
• TransfusõesIndicaçõesObjetivo
Tratamento
• DrogasCianatos, piridoxina, hidroxiuréia
• Transplante
DIAGNÓSTICO
• SUSPEITA CLINICA:
- ANAMNESE- EXAME FÍSICO
DIAGNÓSTICO
• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL1-TESTE DO PEZINHO2- HEMOGRAMA3- PROVA DO AFOIÇAMENTO4- TESTE DE SOLUBILIDADE5- ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA6- TÉCNICA MOLECULAR: PCR do DNA
DIAGNÓSTICO
• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL1-TESTE DO PEZINHO
- Triagem Neonatal;- FA é normal!?- FS: Homozigoto HbS => Rexaminar com 2 a 3 meses
Encaminhar p/ serviço especializadoImunizaçãoProfilaxiaÁcido Fólico
- FAS; FC; FAC
DIAGNÓSTICO
• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL2- HEMOGRAMA:
- Células Vermelhas: Hemoglobina, hematócrito e eritrócitos= Diminuídos. Reticulocitose
- Células Brancas: Leucocitose sem infecção- Plaquetas:- Esfregaço sangüíneo
DIAGNÓSTICO• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
3- PROVA DO AFOIÇAMENTO OU FALCIZAÇÃO:- Interesse histórico.- Suspeita diagnóstico, não substitui a Eletroforese de Hb- Uso de substancias redutoras como o metabissulfito de
sódio.- Falso positivo
4- TESTE DE SOLUBILIDADE:
DIAGNÓSTICO
• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL5- ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA
HbC +A250-551-5.40-500Hb SC70-90mai/304-8.0SB-60-852-10.4-8.10-30.SB+
Hb S/tal75-951-2.2-5.0Hb SS30-40<12-4.60-70Hb AS
SFA2A1ALTERAÇÃOHEMOGLOBINA (%)
Técnica de HPLC (Cromatografia Líquida de
Alta Resolução
DIAGNÓSTICO
• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL6- TÉCNICA MOLECULAR: PCR do DNA
- Diagnóstico pré-natal- Estudo DNA Fetal: Líquido Amniótico
Vilo coriônico
QUANDO PROCURAR ASSISTÊNCIA MÉDICA DE
URGÊNCIA?• Febre maior que 38,5°C, letargia, desidratação, ou palidez;• Dor abdominal relevante;• Sintomas pulmonares agudos;• Sintomas neurológicos ou dor associados à fraqueza de
extremidade ou perda da função;• Edema agudo de articulação;• Vômitos recorrentes;• Dor não aliviada com medidas conservadoras• Priaprismo.
COMO ABORDAR?
• Exames que devem ser solicitados:- Hemograma;- Culturas se temperatura > 38,5°C;- Radiografia de tórax e hemogasometria, se houver
sintomas pulmonares;- Culturas ou aspirados de ossos ou articulações se
houver suspeita de artrite séptica ou osteomielite;- Eletrólitos.
PRINCÍPIOS GERAIS DO TRATAMENTO
• Relação cuidador-paciente de extrema confiança;
• Identificação e tratamento de eventos precipitantes ou associados;
• Avaliação da dor;• Hidratação;• Analgesia.
AVALIAÇÃO DA DOR
ANALGESIA
Dor Leve Dor Moderada Dor Severa Opióides Fortes+ ANO + AINE + DA Morfina Fentanil Opióides fracos + ANO +
AINE
+ DA Codeína
Tramadol
ANO + AINE + DA Paracetamol ou Dipirona
Diclofenaco ou Tenoxicam Amitriptilina, Carbamazepina ou
Clorpromazina
ANO: Analgésicos Não Opióides, AINE: Anti-inflamatórios Não-Esteroidais, DA: Drogas Adjuvantes
E NA ANEMIA FALCIFORME?
• Dor leve: hidratação e administração de analgésicos não-opióides;
• Dor moderada: hidratação e administrar analgésicos não-opióides e opióides fracos por via oral;
• Dor intensa: internar o paciente, iniciar hidratação, empregar analgésicos não-opióides por via oral e considerar opióides por via parenteral ou PCA.
POSOLOGIAS
Aumenta a incidência de convulsões. Evitar em pacientes com problemas renais ou neurológicos ou naqueles em uso IMAO.
Parenteral: 0,75-1,5mg/kg/dose a cada 2 a 4 horas. Máximo de 100mg.V.O: 1,5mg/kg/dose a cada 4h.
Meperidina
Droga de escolha para dor. Usar doses mais baixas em idosos, crianças pré-escolares e em pacientes com insuficiência hepática ou respiratória.
Parenteral: 0,1-0,15mg/kg/dose a cada 3 a 4 h (recomendado máximo de 10mg por dose simples)V.O: 0,3-0,6mg/kg/dose a cada 4 h
Morfina
ObservaçõesDoseDor moderada/
intensa
“Dentre os diversos sintomas que acometem o homem, nenhum é mais incapacitante que a dor”
Ambroise Paré (1509-1590)
CondutasCondutas
1. Orientação materna2. Orientação alimentar3. Ácido fólico 5mg/dia4. Penicilina G Benzatina a cada 21 dias5. Solicitar RX de crânio no retorno6. Orientada a vacina contra Pneumococo.
Bibliografia1.Cecil, Tratado de Medicina Interna2.Doenças Falciformes Manual de Diagnóstico e Tratamento, Anvisa 3.Naum, Paulo; Domingos, Claudia. Doença Falciforme noBrasil. Origem,
Genótipo, Haplótipos e Distribuição Geografica (Artigo de Revisão) 4. ABADFAL 5.Hemoba6.Steinberg, Martin. Management of Sickle Cell Disease , 19997.Programa Nacional de Anemia Falciforme/96 8. OMS
